2. ZVÝŠENÍ SYTOSTI KOSTÍ2.1.Kostní skleróza difuzní
2. ZVÝŠENÍ SYTOSTI KOSTÍ | u dětí v prvních měsících života je někdy patrná difuzně zvýšená hutnost kosti, která spontánně mizí |
I. Sklerozující dysplazie - klasifikace dle poruchy tvorby kosti
 | většina sklerozujících dysplazií je způsobena poruchou resorpce a remodelace kosti |
| A. | Enchondrální - většina kostí - probíhá v metafýze |
| kortikalis je normální, ale nelze ji odlišit od denzní spongiózy | |
| linie sklerotizace odpovídají cyklickému průběhu nemoci |
| B. | Apozice - intermembranózní tvorba kosti - hlavně kortikalis - osteoblasty zevně tvoří, osteoklasty zevnitř resorbují matrix, takto jsou tvořeny ploché kosti, obličej, kalva, střed klíčku, lopatka |
| při poruše této části tvorby kosti nejsou postiženy metafýzy dlouhých kostí |
| pozdější chůze u dětí, hypotrofie svalů, slabost, snadná unavitelnost, bolesti kostí a svalů |
| normální laboratorní hodnoty |
| symetrické oboustranné fusiformní rozšíření kortikalis (endostálně i periostálně) diafýz dlouhých kostí s náhlým ukončením rozšíření u hranice metafýz | |
| relativní prodloužení končetin | |
| postupná obliterace dřeňové dutiny | |
| normální nález na meta- a epifýzách, kosti ruky a nohy, žebra nepostiženy | |
| zvýšení sytosti kostí baze lební |
| asymetrické ztluštění kortikalis |
| C. | Smíšené poruchy - apozice i enchondrální novotvorby kosti |
| asymetrické postižení s obrazem kapajícího vosku | |
| smíšená sklerozující dysplazie |
II. Difuzní skleróza kostí u dětí
| A. | Kraniotubulární hyperostózy |
| zvýšení růstu kostí s porušením zevní kontury a zvýšenou hutností kostí |
| současně obrna n.facialis, poruchy zraku a sluchu následkem zúžení foramin |
| zvýšení alkalické fosfatázy |
| endostální zbytnění kortikalis lebky, mandibuly, žeber, klíčků a diafýz dlouhých kostí | |
| obliterace diploe, zúžení dřenových dutin | |
| sklerotické a zbytnělé spinózní výběžky |
| B. | Kraniotubulární dysplazie - abnormální tvar hutného skeletu |
| C. | Dětská kortikální hyperostóza |
| D. | Meloreostóza |
| E. | Osteopetróza = Albersova - Schönbergova choroba - autozomálně recesívně dědičná porucha tvorby primární spongiózy |
| zvýšená lomivost kostí, sklon k osteomyelitidě (hlavně mandibula), zpožděná dentice, nebo pouze více zubních kazů |
| typ I - s anémií, zpožděný růst, někdy již mrtvý plod |
| typ II- bez anémie, tato forma je často diagnostikována náhodně, někdy až v dospělosti |
| kortikalis není postižena, ale nejde odlišit od sklerotické spongiózy | |
| linie sklerotizace odpovídají cyklickému průběhu onemocnění | |
| makrocefalie a zúžení foramin lebky | |
| obratlová těla mají vzhled "obložených chlebíčků" | |
| lahvicovitě rozšířené metafýzy dlouhých kostí |
| F. | Pyknodysostóza - autozomálně recesívně dědičná porucha tvorby primární spongiózy |
| dyplazie lebky, obličeje, disproporční trpaslictví |
| generalizovaná osteoskleróza diafýz a metafýz končetinových kostí | |
| brachydaktylie až náznaky akroosteolýzy | |
| hypoplazie mandibuly | |
| velká fontanela zeje až do dospělosti |
| G. | Osteopoikilie - autozomálně dominantně dědičná porucha tvorby sekundární spongiózy, častěji postiženi muži, často jde o náhodný nález |
| u 20 % nemocných bolesti kostí |
| větší množství oválných i podlouhlých ostrůvků kompakty v metafýzách a metaepifýzách v okolí kloubů | |
| žebra, sternum a lebka jsou postiženy jen velmi vzácně |
| H. | Pachydermoperiostóza - podrobněji viz |
| zvětšení paranazálních dutin | |
| zbytnění kortikalis a nepravidelná periostální apozice distálních kostí končetin a článků prstů - ta často v oblasti úponu šlach a vazů | |
| někdy akroosteolýza |
| I. | Williamsův syndrom - idiopatická hyperkalcémie u dětí |
| úzký obličej (až kraniostenóza), dysplastická dentice, mentální retardace, srdeční vady, stenózy velkých cév (plicnice, aorty, karotidy, renálních tepen) |
| zbytnění trabekul a následně celková sklerotizace kostí | |
| kalcifikace a rozšíření zón provizorního zvápenění | |
| sklerotické krycí plotny obratlů | |
| četné ostrůvky spongiózy |
III. Difuzní skleróza u dospělých
| A. | Osteoplastické metastázy - viz oddíl metastázy v kostech - |
| B. | Osteomyeloskleróza = myeloproliferativní onemocnění = pseudoleukémie = myeloidní metaplazie - hematologické onemocnění, při němž je kostní dřeň nahrazována fibrotickou tkání |
| současně hepatosplenomegalie, extramedulární hemopoéza, anémie |
| někdy současně s metastázami karcinomu v kostní dřeni, akutní myelogenní leukémií, otravami, chronickou infekcí (např.tbc), histiocytózou |
| polycytémie předchází myeloskleróze až v 60 % |
| únavnost, dyspnoe, vahový úbytek, krvácení |
| zpočátku osteopenie při myelofibróze | |
| endostální apozice nové kosti - zúžení dřeňové dutiny | |
| obratle sendvičového typu či "rubber-jersey" typu | |
| zvýšená sytost lebky až s obliterací diploického prostoru a s drobnými okrsky projasnění |
| C. | Primární kostní lymfom |
| pokud jde o lokalizované solitární ložisko nazývá se též sarkom z retikulárních buněk = primární retotelosarkom = histiocytární sarkom = histiocytární lymfom |
| nejčastěji mezi 20. - 40. rokem |
| kostní dřeň je postižena u 5-15 % Hodgkinských a u 25-40 % non-Hodgkinských lymfomů |
| nejčastěji postiženy kosti v okolí kolena, pánev, lopatka, humerus, obratle |
| jedna z nejčastějších příčin patologických zlomenin u primárních kostních nádorů, často mnohočetné kostní změny ale nemocný celkově ve velmi dobrém stavu |
| 5-leté přežívání u více než 50 % |
| drobné eroze, později destrukce kortikalis | |
| lamelární periostóza | |
| reaktivní novotvorba kosti - sklerotizace | |
| někdy současně synovitida a expanzivní proces v měkkých tkáních v okolí kosti |
| D. | Metabolické poruchy |
| nejvýraznější změny v oblasti pánve a LS páteře | |
| periostální reakce | |
| kalcifikace svalových úponů a mezisvalových fascií |
| E. | Srpkovitá anémie |
| časté okrsky sklerotizace odpovídající kostním infarktům |
| F. | Renální osteodystrofie - křivice a osteoskleróza, viz |
| G. | Pagetova choroba - viz , |
| častěji multifokální než difuzní postižení |
| H. | Meloreostóza |
| I. | Osteopetróza - změny patrné již u dětí |
| J. | Tuberózní skleróza - postižení kostí viz , postižení mozku viz |
| K. | Mastocytóza - zmnožení mastocytů v různých orgánech, skelet postižen v 60-70 %, další postižené systémy - GIT - 35 % ( ), plíce - 20 % |
| věk nad 6 měsíců |
| anorexie, bolesti břicha, intolerance alkoholu, v akutní fázi onemocnění migrény, tachykardie, kopřivka svědění |
| častější reakce na k.l. |
| častější maligní nádory - leukémie, lymfom, adenokarcinom |
| urticaria pigmentosa, současně hepatomegalie, lymfadenopatie |
| sklerotizace v oblasti kostní dřeně s okrsky projasnění - lebka, páteř, pánev, žebra, humerus, femur | |
| celková osteoporóza se zvýrazněnou trabekulizací |
