20. NÁDORY CNS20.5.Mnohočetné nádory CNS
20. NÁDORY CNSI. Metastázy
 | 14-37 % všech nitrolebních nádorů |
| u dospělých odpovídá 6 následujcích nádorů za 95 % všech metastáz v mozku |
| BCA - 47 %, karcinom prsu - 17 % |
| karcinom GIT - 15 % |
| adenokarcinom ledviny - 10 % |
| melanom - 6 % |
| choriokarcinom - méně než 1 % |
| u dětí nejčastěji postiženo CNS při leukémii a neuroblastomu |
 | mnohočetná ložiska různé velikosti a umístění v 65 % | |
| v hemisférách v 57 %, v mozečku v 29 %, v pontu v 32 % | |
| edém větší než vlastní ložisko - někdy ustoupí po chemoterapii | |
| homogenní či prsténčité sycení |
| vlastní metastáza má nižší T2 signál než okolní edém | |
| zřetelné sycení po Gd - často se objeví i nová ložiska | |
| nízký T2 signál je nejvýraznější u metastáz melanomu a mucinózního karcinomu | |
| asymetrické sycení plen |
| A. | S krvácením |
| B. | Cystické |
| C. | Kalcifikované |
II. Metastázy primárních nádorů CNS
| A. | Přes komisury - corpus callosum, kapsula interna, massa intermedia |
| B. | Přes mok - komory, subarachnoidální cisterny |
| C. | Satelitní metastázy - na periferii vlastního nádoru |
III. Mnohočetné primární nádory CNS
| A. | Multicentrické gliomy |
| B. | Koincidence nádorů různé histologie |
IV. Mnohočetné meningeomy
| 2-9 % všech meningeomů |
| časná manifestace |
| většinou jednostranné, šíření přes mok je výjimečné |
| A. | Bez neurofibromatózy - v 50 % |
| B. | S neurofibromatózou II.typu - v 50 %, zde též mnohočetné neuromy - viz dále |
V. Mnohočetné primární CNS lymfomy
| 0,8-2 % všech nádorů mozku |
| sekundární lymfomy jsou častější než primární lymfomy, ale jsou neodlišitelné |
| četnost stoupá hlavně u nemocných s imunosupresí |
| hlavně mezi 40-60 roky, častěji u mužů |
| možná spontánní regrese, dobrá reakce na kortikoidy |
| malé, symetrické mnohočetné noduly v 45-80 %, většinou intraaxiální | |
| velké solitární ložisko a relativně malé známky expanze jsou ale též typické pro lymfom (až v 55 %) | |
| infiltrativní růst, přes střední čáru | |
| postižení mening, subependymální šíření a zavzetí komor | |
| typická lokalizace je paramediálně, bazální ggl. postižena v 50 %, zadní jáma a pons v 10-20 % | |
| cysty či krvácení zcela výjimečně |
| 30 % hyperdenzní, méně často izo-, hypodenzní | |
| zřetelný edém | |
| prsténčité sycení po k.l. |
| T1 izo-, či hyposignální | |
| T2 nejčastěji mírně hypersignální | |
| vzácně T2 izo-, či hyposignální | |
| leptomeningálně T2 izo-, hypersignální (30 %), T1 ± izosignální, homogenní | |
| prsténčité sycení po k.l. |
| avaskulární |
VI. Fakomatózy
| A. | Generalizovaná neurofibromatóza - typ I. = periferní = von Recklinghausenova choroba - nejčastější fakomatóza, dysplazie mezodermu a neuroektodermu |
| autozomálně dominantně dědičná přes chromozóm 17, v 50 % však spontánní mutace |
| sklon k systémovému postižení |
| k diagnóze nutné nejméně dva z následujících příznaků: |
| - více než 6 skvrn café-au-lait na kůži větších než 5 mm | |
| - více než dva neurofibromy | |
| - pihy a pigmentace v axile či inguině | |
| - zřetelné postižení skeletu | |
| - někdo z nejbližších příbuzných s neurofibromatózou | |
| - 2 a více Lischových uzlů = pigmentované hamartomy duhovky | |
| - gliom optického nervu |
| nejčastěji v bílé hmotě hemisfér, globus pallidus, ve kmeni | |
| mnohočetná ložiska s vysokým T2 signálem, na T1 izosignální - neprokazatelná, bez známek expanze |
| dutiny se signálem tekutiny - vysoký T2, nízký T1 |
| B. | Neurofibromatóza centrální - typ II - autozomálně dominantní - bez Lischových uzlů, dysplazie skeletu a cév, postižení oka, bez poruchy intelektu |
| diagnostická kritéria - oboustranný neurom = schwannom akustiku a některý z uvedených nádorů u přímých příbuzných (neurofibrom, meningeom, gliom, schwannom) |
| café-au-lait skvrny jen u 50 % |
| C. | Tuberózní skleróza - Bournevilleova choroba, autozomálně dominantně dědičné onemocnění s nízkou penetrancí, někdy postižení ob generaci |
| 30 % umírá do 5 let věku, 75 % do 20 let |
| typická trias |
| adenoma sebaceum - 80-90 %, drobné hamartomy z neurálních buněk a pojiva - angiofibromy, černohnědé výrůstky v nazolabiální rýze, na nose, na tváři |
| epilepsie - myoklonické křeče - 80-90 % nejčasnější a nejčastější příznak, již v 1.-2. roce života, postupně snížení četnosti |
| mentální retardace (70 %) - hlavně pokud epilepsie začne dříve než v 5 letech, u 60 % těžké defekty a progrese |
| v 75 % mnohočetné, v 30 % oboustranné |
| hypodenzní okrsky a rozšíření postižených gyrů | |
| kalcifikace v 15 % do 1. roku, v 50 % nad 10 let věku | |
| pokud chybí kalcifikace odpovídá signál bílé hmotě | |
| lehce snížený T1 a lehce zvýšený T2 signál oproti šedé hmotě |
| uzly jsou uložené podél vnitřního okraje nc. caudatus, dorzálně od for. Monroi, vzácněji v okolí III. a IV. komory | |
| uzly izosignální/izodenzní s bílou hmotou většinou do velikosti 1 cm - většinou se nesytí po k.l. | |
| sebependymální kalcifikace jsou typické, ve vyšším věku přítomny až v 88 % |
| rostou do komor nejčastěji do oblasti těla a frontálních rohů |
| hypo- až izodenzní uzly v oblasti for. Monroi, častý hydrocefalus - typicky jednokomorový | |
| smíšený nízký T2 signál - drobné i větší kalcifikace | |
| vysoký T2 a nízký T1 signál, hladké ohraničení - cysty | |
| homogenní sycení po k.l. |
| hypodenzní ložiska v bílé hmotě, bez sycení po k.l. | |
| častá částečná kalcifikace | |
| minimálně snížený T1 signál a zřetelně zvýšený T2 signál |
| vysoký T2 signál |
| drobné kalcifikace v oblasti zakončení n. opticus | |
| gliomy n. opticus |
| D. | von Hippelova-Lindauova choroba - retinocerebrální angiomatóza, autozomálně dominantně dědičné onemocnění |
| obtíže mezi 25-30 roky, vertigo dysmetrie |
| mnohočetná ložiska v 66 %, oboustranná v 50 %, odchlípení sítnice |
| vlastní nádor často obtížně zobrazitelný | |
| pokud zobrazen pak výrazné sycení po Gd až v 50 % | |
| výrazná kalcifikace v oblasti sítnice - kalcifikovaný hematom |
| E. | Sturgeho-Weberův syndrom - angiomatóza, podrobně viz |
