21. ZMĚNY DENZITY A SIGNÁLU21.12.Cerebrovaskulární malformace
21. ZMĚNY DENZITY A SIGNÁLUI. S klinickými příznaky
| A. | Venózní angiom - nejčastější typ intrakraniální A-V malformace je tvořen klubkem dilatovaných medulárních žil v bílé hmotě s vmezeřenou neurální tkání, s širokou drénující žilou |
 | krvácí velmi vzácně, v 60 % asymptomatický, jinak bolesti hlavy , epilepsie |
| současný výskyt kavernomu až ve 23 % |
 | nejčastější je supraratentoriální lokalizace (65 %) ve frontálním laloku, typicky v blízkosti frontálního rohu postranní komory | |
| normální arteriální fáze, v pozdní kapilární fázi se sytí ložisko a později dilatované medulární žíly - "caput medusae" |
| bez k.l. často normální nález, na MR častěji patrny dilatované žíly již nativně | |
| po aplikaci Gd obraz "stromečku" - linie sbíhajících se k odvodné žíle | |
| hypo- a hypersignální medulární žíly s drenáží do transcerebrálních žil | |
| někdy neostře ohraničené ložisko se zvýšeným signálem při hrotu transcerebrální žíly - nahromadění krve |
| B. | A-V malformace (piální) - malformace je uložena v mozkové tkáni, nejčastější cévní vrozená anomálie, skládá se z dilatovaných nutritivních vinutých tepen, kolaterál, z nidu a z drénujících žil, bez kapilár, se zkraty |
| projevy v 80 % až po 40. roce, ve 20 % dříve, hlavně bolesti hlavy, hemiparéza a progredující neurologický deficit v 50 %, nonfokální epilepsie ve 40 %, krvácení v 50 % |
| riziko krvácení v průběhu jednoho roku - 2 %, 10 % mortalita, u dětí možné též systémové a hemodynamické projevy |
| až 17 % všech AVM je multifokálních |
| ztenčení či ztluštění kalvy | |
| imprese na tabula interna v 27 % |
| útvar nehomogenní denzity, bez známek expanze, s kalcifikacemi | |
| izodenzní v 15 %, hypodenzní v 15 %, nativně neprokazatelná v 10 % | |
| častá atrofie okolní mozkové tkáně, zbytnění arachnoidey | |
| zvýšení denzity po k.l., klínovitý tvar s bazí kortikálně | |
| časné sycení odvodných žil | |
| při trombóze edém v okolí |
| hyposignální "flow-void" | |
| pokud je "flow-void" v hematomu, téměř vždy jde o falešné aneuryzma bez stěny - extravazace - je to KNI embolizace |
| dilatované tepny a žíly, zkraty | |
| rozšíření arteriol v okolí - ty však nejsou součástí vlastní malformace, pouze reakcí na velký přítok krve - po uzávěru malformace spontánně zanikají | |
| aneuryzma na zásobujících tepnách či v těsném okolí malformace - vznikající ze zvýšeného přítoku, po embolizaci spontánně zanikají |
| C. | Durální A-V malformace - 10-15 % všech malformací, jsou uloženy mimo mozkovou tkáň, maximum se nachází při bazi, jsou považované za získané po traumatu, při AS |
| tinitus, exoftalmus, poruchy zraku, bolesti hlavy, často vznikají po trombóze durálních sinů, při arteriální píštěli, krvácení je vzácné |
| věk 40-60 let |
| dilatované vinuté kortikální žíly bez ložiska v parenchymu - typicky infratentoriálně - zde až 35 % všech malformací, supratentoriálně pouze 5 % | |
| zásobující jsou leptomeningální tepny - nejčastěji a. meningea media, a. occipitalis, tr. meningohypophysealis | |
| nidus je tvořen mikrofistulami ve stěně durálního sinu | |
| při uzávěru dilatovaných žil či retrográdním proudu do kortikálních žil vznikají časté komplikace - infarkty, krvácení |
| v oblasti píštěle dobře patrná přímá drenáž tepen do sinů - klasifikace do 5 typů dle drenáže | |
| I. typ - drenáž přímo do sinu | |
| II. typ - drenáž do sinu, ale patrná i retrográdní venózní drenáž | |
| III. typ- drenáž přímo do kortikálních žil - riziko krvácení je až 40 % | |
| IV. typ- kortikální žíly jsou ektatické a širší než 5 mm - ke krvácení dochází v 65 % | |
| V. typ - drenáž do spinálních perimedulárních žil, v 50 % vzniká progresivní myelopatie |
| pokud na MR chybí dilatované kortikální žíly, je zde normální nález | |
| když je zobrazen i nidus, jde pravděpodobně o zúžení drénujících žil či sinu | |
| MRA zobrazí méně zásobujících tepen než AG | |
| kvantifikace proudění je možná pomocí "phase contrast" MRA -  |
| D. | Wyburnův-Masonův syndrom - kožní teleangiektazie, cirsoidní aneuryzma sítnice a A-V malformace podél celého optického traktu včetně talamu, corpora geniculata a area calcarina |
| E. | A-V píštěl - při vysokém tlaku v žilách patrna jejich elongace - pulzující útvar |
| nejčastěji karotidokavernózní - |
| dále v průběhu a. vertebralis, vzácně v povodí a. car. externa |
| někdy neurologický deficit při menším množství krve v periferních tepnách |
| F. | Aneuryzma v. magna Galeni - venózní malformace s drenáží do této žíly, zásobena z a. cer. ant., aa. chorioideae ant. a post. a aa. lenticulostriatae |
| ve 30 % dg. již u novorozenců, ve 30 % u kojenců |
| epileptické záchvaty, obstrukční hydrocefalus, u 1/3 kardiální selhání, epistaxe, rozšířené obličejové žíly při trombóze |
| mortalita až v 94 % - nejčastěji při subarachnoidálním krvácení |
| někdy mikrocefalie, ischemické změny různého stáří a atrofie mozku - při výrazném zkratu s těmito příznaky je léčba bez efektu, protože onemocnění má velmi špatnou prognózu |
| pro stanovení diagnózy je použití AG kontraindikováno |
| nejlépe lze aneuryzma v. magna prokázat pomocí MR / MRA, |
| pokud není MR dostupné, je vhodné CT s k.l., někdy stačí CT bez k.l. |
| mírně hyperdenzní expanzivní ložisko s hladkými okraji dorzálně od III. komory | |
| někdy dilatace III. komory a postranních komor | |
| dilatace sinus rectus a sinus transversus | |
| žíly drénující do v. magna Galeni nejsou rozšířeny, jelikož v době vzniku aneuryzmatu nejsou ještě vytvořeny | |
| aneuryzma komunikuje hlavně s chorioidální žilou |
| metodou volby při léčbě je intervenční radiologie ve specializovaném centru cca ve 2. měsíci, v té době již musí být kompenzováno možné kardiálního selhání |
| G. | Sinus pericranii - subperiostální venózní angiom adherující k lebce a spojující anomální diploické žíly a kortikální žíly |
| zúžení či defekt kalvy, nejčastěji frontálně - v tomto místě pohmatově útvar s možnou kompresí | |
| po k.l. sycení ložiska široce nasedajícího na tabula externa a další podobné ložisko nasedající na tabula interna |
| někdy se nezobrazí vzhledem k pomalému proudění |
| H. | Venózní varix - vzácně samostatný výskyt, většinou ve spojení s malformací či píštělí |
| I. | Sturgeho-Weberův-Dimitriův syndrom = encefalotrigeminální a meningeofaciální angiomatóza - cévní malformace s kapilárně-venózními angiomy postihujícími orbitu, obličej (jednostranný nevus flammeus) a pia mater |
| chlapci 1,5x častěji |
| v 90 % epilepsie v 1. roce, v 50 % mentální poruchy a progredující hemiparéza na opačné straně než je névus na obličeji, často glaukom či homonymní hemianopsie |
| zvětšení paranazálních dutin a mastoidálních sklípků | |
| ztluštění diploe | |
| někdy kostní apozice v sousedství chronického subdurálního hematomu | |
| nadzvednutí křídla kosti klínové a horního okraje pyramidy |
| kortikální atrofie v místě angiomů pro "steal" syndrom - nejčastěji parietálně (névus v oblasti třetí větve trigeminu) - okcipitálně (první větve) - frontálně (druhé větve) | |
| kortikální kolejnicovité kalcifikace lemující gyry - dobře jsou patrné na prostém snímku lebky | |
| zvětšení plexus chorioideus na téže straně | |
| vzácněji retinální kalcifikace |
| někdy cerebrální hemiatrofie a meziální temporální skleróza - mírné zvýšení T2 signálu | |
| v bílé hmotě v sousedství angiomu glióza - vyšší T2 a nižší T1 signál | |
| sycení po Gd podél povrchu gyrů | |
| vysoký T1 signál retinálně a subretinálně při tekutině - exsudátu či krvácení | |
| asymetrická velikost a sycení plexus chorioideus |
| sycení v kapilární fázi | |
| v žilní fázi široké žíly subependymálně | |
| širší žíly v bílé hmotě ústící do v. cerebri interna | |
| abnormální kortikální žíly jsou často trombotizované, s kalcifikacemi a nezobrazují se |
II. Okultní cerebrovaskulární malformace
| A. | Kavernózní angiom = kavernom |
| B. | Kapilární teleangiektazie - je tvořena dilatovanými kapilárami s vmezeřenou normální neurální tkání (na rozdíl od kavernomu), po venózních angiomech druhá nejčastější A-V malformace |
| nejčastěji v pontu a v mozečku, většinou mnohočetné |
| krvácí vzácně, krvácení do pontu je fatální |
| postižení mozku při Oslerově-Weberově-Renduově chorobě je velmi vzácné - zde je většinou postižen krk, hlava a oronazální sliznice |
| většinou asymptomatická či ataxie |
| neostře ohraničené ložisko napodobující petechiální krvácení | |
| shluk drobných (1-2 mm) bodových či lineárních hyposignálních ložisek způsobených fenoménem proudění = "flow-void" | |
| další drobné okrsky s nízkým signálem odpovídají hemosiderinu |
