20. NÁDORY CNS20.4.Nádory dle lokalizace u dětí a mladistvých
20. NÁDORY CNSI. Nádory mozkových hemisfér
| A. | Astrocytom - 37 % supratentoriálních nádorů, 30 % všech astrocytomů u dětí, stupně a typy astrocytomů podrobně viz  , CT a MR znaky v oblasti hemisfér viz , v oblasti mozečku viz |
| B. | Oligodendrogliom |
II. Nádory postranních komor
| A. | Ependymom (5 %) |
| B. | Papilom chorioidálního plexu (12 %) |
III. Nádory III. komory
| A. | Koloidní cysta |
| B. | Ependymom |
IV. Nádory corpus callosum
| A. | Astrocytom |
| B. | Lipom |
V. Nádory a expanzivní procesy epifýzy (glandula pinealis)
 | dermoid, který je častý ve střední čáře není nikdy v oblasti epifýzy |
 | elevace v. cerebri interna | |
| dorzální dislokace v. praecentralis |
| A. | Germinom = pinealom = dysgerminom - (8 %), nejčastější nádor gl. pinealis, více než 50 %, obdoba seminomu a dysgerminomu ovarií |
| mezi 10-25 roky, chlapci 10 x častěji |
| Parinaudův syndrom - nemožnost pohledu vzhůru při útlaku tectum mesencephali, u menších dětí pubertas praecox |
| časté metastázy likvorem, nádor výrazně radiosenzitivní, až 75 % přežívání |
| infiltrativně polylobulární rostoucí nádor | |
| odtlačení kalcifikované gl. pinealis - ta kalcifikována u tohoto nádoru ve 100 %, vzácněji psammomatózní kalcifikace | |
| útlak aquaeductus cerebri a následný hydrocefalus | |
| infiltrace lamina quadrigemina a talamu | |
| sycení mírné až výrazné |
| nádor se signálem odpovídajícím šedé hmotě | |
| výrazné sycení po k.l. |
| B. | Pineální teratom - 2. nejčastější nádor gl. pinealis - 15 %, obsahuje části ekto-, mezo- i endodermu, benigní nádor |
| do 20 let, chlapci 2-8 x častěji |
| bolesti hlavy, vznik hydrocefalu, syndrom hypotalamu, Parinaudův syndrom, velmi často hormonálně aktivní, elevace AFP |
| ruptura vzácná |
| většinou ostře ohraničené ložisko pineálně, peripineálně, ale i supraselárně | |
| kalcifikace v 80 % | |
| výrazně heterogenní složení - může obsahovat též chrupavku, tuk, vlasy | |
| častá cystická degenerace nádoru | |
| tuk není v žádném jiné nádoru glandula pinealis | |
| heterogenní či prsténčité sycení | |
| různá intenzita signálu většinou smíšený T1 i T2 signál, vysoký T1 signál při přítomnosti tuku | |
| někdy hladinky tekutina - tuk | |
| při ruptuře a tukové složce chemická meningitida |
| C. | Pineoblastom - maligní nádor z primitivních pineálních buněk - obdoba meduloblastomu, či neuroblastomu, nejčastěji u dětí, metastazuje přes meningy a mok, přímo přerůstá na vermis a do III. komory |
| neostré ohraničení, izo- až hyperdenzní expanze, odtlačení původní kalcifikace | |
| výrazné sycení po k.l. | |
| izosignální až hypersignální jak na T1 tak na T2 obrazech | |
| výrazné zvýšení signálu po k.l. |
| D. | Pineocytom - pomalu rostoucí nádor ze zralých pineálních buněk, v jakémkoli věku, častěji ženy, může metastazovat mokem |
| ostře ohraničený nádor, odtlačení původní kalcifikace | |
| nativně izo-, až hyperdenzní expanze, homogenní sycení |
| střední signál T1 i T2, vzácněji signál odpovídající moku, ale s trabekulacemi - loukotěmi | |
| po k.l. někdy sycení |
| E. | Pineální teratokarcinom - vysoce maligní typ dysgerminomu, do 20 let, muži |
| invaze okolních struktur | |
| krvácení do nádoru | |
| homogenní sycení po k.l. |
| F. | Pineální gliom - vzácný |
| vzácně kalcifikuje, sycení je možné | |
| lehce snížený T1 signál a zvýšený T2 signál |
| G. | Choriokarcinom - většinou zvýšená hladina HCG, může metastazovat mokem |
| často signál odpovídající krvácení - T1 vysoký, T2 hypo-, izo- či hypersignální |
| H. | Trilaterální retinoblastom - vždy již retinoblastom v anamnéze |
| vysoký T2 a nízký T1 signál |
| I. | Pineální cysta - relativně častá v jakémkoli věku, častěji diagnostikována u dospělých, jako náhodný nález - nejlépe patrná na MR v sagitální rovině |
| hypodenzní útvar okrouhlého tvaru, někdy s diferencovatelnou tenkou stěnou | |
| většinou o průměru do 10 mm | |
| bez kalcifikací, bez sycení po k.l. |
| homogenní vysoký T2 a nízký T1 signál - jako mok |
| J. | Meningeom tentoriofalciformní - především subspleniální, spíše u starších dospělých, podrobně viz |
VI. Nádory optického chiazmatu
| A. | Gliom optického chiazmatu - 13 % supratentoriálních nádorů u dětí - okolo 6 let |
| B. | Kraniofaryngeom - 12 % supratentoriálních nádorů u dětí |
VII. Nádory hypotalamu
| porucha "řízení" hypofýzy může vyvolat hormonální poruchy |
| A. | Gliom - 8 % supratentoriálních nádorů u dětí, nejčastěji ve věku 2-4 roky, diencefalický syndrom, porucha vizu |
| B. | Hamartom |
VIII. Nádory mozkových plen
| A. | Meningeom - 3 % supratentoriálních nádorů u dětí |
| B. | Durální sarkom |
| C. | Schwannom |
IX. Nádory mozečku a IV. komory u dětí a mladistvých
| A. | Meduloblastom - nejčastější nádor zadní jámy u dětí, 15-20 % všech nádorů CNS u dětí, 30-40 % všech nádorů zadní jámy u dětí |
| nejčastěji u dětí do dvou let, 40 % do pěti let, 75 % do 10 let věku, chlapci 2-4x častěji |
| nausea, zvracení, ataxie, bolesti hlavy, zvětšování hlavy |
| špatná prognóza, ale výrazně radiosenzitivní - společně s resekcí nejlepší výsledky |
| vyrůstá nejčastěji ze stropu IV. komory a z granulární vrstvy velum cerebelli inf. | |
| v době dg. obvykle cca 2 cm | |
| zavzetí aquaeductus cerebri a IV. komory, hydrocefalus | |
| invaginace a/nebo dislokace IV. komory | |
| šíření do oblasti cisterna magna a přes foramina Luschkae do mostomozečkové cisterny | |
| vzácněji (hlavně u dospělých) šíření do mozečkových hemisfér, pontu a supratentoriálně | |
| vzácněji osteosklerotické metastázy v kostech |
| v 70 % lehce hyperdenzní, izodenzní ve 20 % | |
| rychlé a výrazné homogenní sycení po k.l. | |
| atypicky cystické okrsky (10 %), kalcifikace (12 %), krvácení (3 %) |
| hyposignální proužek odděluje nádorovou masu od IV. komory, tento proužek chybí u ependymomu | |
| hypersignální kapsula na PD obrazech v 45 % oddělující nádorovou masu od spodiny IV. komory | |
| izo- častěji hypersignální T2 | |
| až ve 30-100 % šíření mokem subarachnoidálně a subependymálně |
| B. | Astrocytom - 2. nejčastější nádor zadní jámy u dětí, 10-20 % nádorů mozku u dětí, histologicky jde nejčastěji o obdobu juvenilního pilocytárního astrocytomu, stupně astrocytomů podrobně viz , CT a MR znaky v oblasti hemisfér viz |
| v mozečku 40 %, v pontu 20 % ze všech astrocytomů u dětí, maximum výskytu je ve věku 3-8 let |
| velmi dobrá prognóza, při chirurgickém odstranění přežívání nad 10 let u 94 % |
| vzácně produkce erytropoetinu a polycytemie |
| excentrické uložení v mozečku | |
| v době dg. obvykle velikost nad 6 cm | |
| dceřiné uzly a cysty vzácně, častěji v mozečkových hemisférách než při růstu mimo mozeček |
| hypodenzní ložisko, ale denzita vyšší než mok, při okraji vyšší denzita - komprimovaná část mozečku | |
| někdy kalcifikace - 20 % | |
| bez zvýšení denzity po k.l., někdy sycení solidních uzlů | |
| mírný edém |
| nízký T1 signál, obtížně odlišitelný vlastní nádor od mírného vazogenního edému v okolí | |
| vysoký T2 signál | |
| bez či s minimálními známkami expanze | |
| cystická komponenta s vyšším T1 signálem než mok - vzhledem k vysokému obsahu proteinů | |
| minimální zvýšení signálu po k.l. | |
| sycení drobných uzlů i stěny cysty |
| C. | Ependymom - až 70 % všech ependymomů je v této lokalizaci, 15 % nádorů zadní jámy u dětí, podrobněji viz |
| D. | Juvenilní pilocytický astrocytom - maximum výskytu mezi 1.-9. rokem, často spojen s neurofibromatózou |
| nejčastěji v mozečku, v okolí III. a IV. komory a chiazmatu |
| nejbenignější z astrocytomů, prakticky bez recidiv po operaci |
| uzel ve stěně cystického útvaru v mozečku | |
| drobné i větší cysty |
X. Nádory mozkového kmene u dětí a mladistvých
| téměř vždy inoperabilní, po biopsii záření |
| A. | Gliom (16-21 %) - většinou astrocytom, glioblastom u 7 % postižených dětí, až 40 % falešně maligní |
| maximum 6-8 let |
| infiltrativní typ častější v pontu, cystický v tegmentu |
| pontomedulárně v 80 %, v mezencefalu 60 % |
| velmi často izodenzní a lze jej diagnostikovat až při změně morfologie | |
| při krvácení a nekróze horší prognóza | |
| kalcifikace ve 4 % |
| vysoký T2 signál | |
| sycení po Gd velmi variabilní | |
| šíření z pontu do mozečku v 40 %, do krční míchy v 35 %, z mezencefala do zadní části talamu v 30 % |
| B. | Nádory z oblasti gl. pinealis - promítají se někdy do horní části pontu |
| C. | Metastázy |
| D. | Cystické ložisko ve výši tectum mesencephali = čtverohrbolí |
| nejzřetelněji patrno na sagitálních MR obrazech |
| lamina tekti dislokována ventrálně |
| lamina tekti dislokována dorsálně |
| cystické změny přímo v oblasti lamina tekti, později expanze |
