30. PLÍCE30.17.Intersticiální změny plicního parenchymu
30. PLÍCE | zmnožení intersticiální kresby |
I. Etiologie
| A. | Vlastní intersticiální vazivová tkáň |
| B. | Lymfatické cévy |
 | nejčastěji u karcinomu plic, prsu, žaludku, štítné žlázy, pankreatu, laryngu a cervixu dělohy |
| retikulární kresba, Kerleyovy linie A, B | |
| síť lineárních hyperdenzit v kontaktu s pleurou s noduly - obraz "korálů" - většinou oboustranně | |
| zvýrazněné sekundární lobuly i bronchovaskulární střed lobulů - noduly, nepravidelná distribuce | |
| zvětšené hilové uzliny ve 20-50 % | |
| někdy současně výpotek |
| retikulární změny | |
| subpleurální cysty | |
| ektatické lymfatické cesty v pleuře, septech a podél bronchů | |
| hyperinflace, atelektázy, PNO |
| C. | Plicní žíly |
II. Základní typy rentgenového obrazu
| obraz intersticiálních změn sestává ze základních dvou typů změn (lineární a nodulární) a široké škály přechodů mezi nimi |
| konečným stavem je úplné porušení struktury plíce - voštinovitá plíce - viz  |
| A. | Lineární typ změn |
| retikulární obraz - síť lineárních zvýšení denzity | |
| ztluštění interlobulárních sept | |
| Kerleyovy linie A - dlouhá lineární zvýšení denzity v horních polích, spíše centrálně v parenchymu | |
| Kerleyovy linie B - krátká horizontálně probíhající lineární zvýšení denzity v kostofrenickém úhlu a retrosternálně v kontaktu s pleurou |
| B. | Nodulární typ změn - ostře ohraničené oválné zvýšení denzity (na rozdíl od změn v alveolech s neostrým ohraničením) |
| C. | Další rentgenologické znaky |
| neostré ohraničení hilů | |
| zbytnění peribronchiálního pláště | |
| neostré ohraničení cév | |
| zvýšení denzity při plicních bázích | |
| drobné výpotky | |
| rozšíření - zvýraznění hlavního interlobia |
| D. | HRCT obraz - nejcitlivější a nejpřesnější zobrazovací metoda |
| neostré ohraničení interlobia, stěn bronchů a cév - "zuby pily" | |
| zesílení interlobulárních sept sekundárních lobulů - polygonální útvary s centrálně probíhající plicní tepnou | |
| lineární zvýšení denzity dosahující až k pleuře a periferně se nezužující | |
| drobné, ostře ohraničené noduly, nejlépe odlišitelné subpleurálně i v sousedství hlavního interlobia | |
| drobné buly subpleurálně - již okrsky voštinovité plíce | |
| obraz mléčného skla - zbytnění intersticia a vyplnění intraalveolárních prostorů | |
| při současném postižení bronchiolů obraz mozaiky - viz |
III. Intersticiální změny a výpotek
| A. | Akutní |
| B. | Chronické |
IV. Intersticiální změny a zvětšený hilus
| A. | Tbc - aktivní tbc se vyvine u 5-10 % exponovaných, v současnosti postiženo ve světě okolo 10 miliónů lidí, původce je v 95 % M. tuberculosis, četnost infekcí atypickými mykobakteriemi se zvyšuje |
| nejčastěji onemocní děti, adolescenti v pubertě, staří lidé, diabetici, nemocní AIDS, alkoholici, nemocní se silikózou, se sarkoidózou |
| po exsudativní fázi vzniká kaseózní nekróza, hyalinizace a tvorba granulomů, kalcifikace a osifikace |
| v 10 % pak následuje chronická destruktivní forma - nejčastěji u mladých dospělých a u dětí do 1 roku |
| pozdní přecitlivělost tj. pozitivní tuberkulinová reakce vzniká až za 2-10 týdnů, většinou spontánní hojení |
| nespecifická alveolitida, někdy větší zastínění až 5-7 cm, dolní nebo střední lalok a přední segment horního laloku | |
| po 10 dnech uzel s centrální kolikvací a granulační tkání periferně - Ghoneova léze, následně kalcifikuje | |
| zvětšené hilové (60 %) a mediastinální (40 %) hypodenzní uzliny, se sycením na periferii, častěji u dětí, v 80 % vpravo - často komprimují tracheu | |
| atelektáza při kompresi bronchu, vzácněji provalení do bronchu | |
| výpotek v 10-40 % | |
| následná kalcifikace hilových uzlin a zjizvení či kalcifikace v parenchymu - společně s Ghoneovou lézí - Rankeho komplex = primární komplex |
| - | solitární apikální ložisko či infiltrát, tzv. Simonovo ložisko má na CT obraze centrální projasnění |
| - | Assmanův infraklavikulární infiltrát |
| - | pleuritis exsudativa - miliární ložiska na pleuře a výpotek |
| - | miliární tuberkulóza - možné jako pokračování primární infekce či reaktivace postprimární, jen ve 2-3%, často postiženy i jiné orgány |
| difuzní drobné uzlíky 2-3 mm na prostých snímcích patrny až po 6 týdnech |
| za týdny až roky po primární tbc, imunita po primární tbc zabrání vzniku onemocnění až u 90 % osob |
| - | exsudativní lobulární kaseózní pneumonie |
| neostře ohraničený infiltrát s velmi pomalým vývojem oproti nespecifické pneumonii |
| - | produktivní forma - tuberkulom |
| uzel 0,5-4 cm, často s kalcifikací | |
| hladké ohraničení | |
| časté drobné satelitní uzlíky s kalcifikacemi |
| - | kavernózní forma - kaseozní nekróza, vznik dutiny s nepravidelnou stěnou 3-5 mm, někdy s kalcifikacemi |
| drobné infiltráty lemující dutinu | |
| často drénující bronchus |
| - | fibrocirhotická forma - zjizvení však nevyloučí floridní stadium v těsném sousedství |
| fibrotická indurace apikálně, zde někdy ohraničené ztluštění pleury a extrapleurální tuk 3-25 mm tvoří "apikální čapku" | |
| vytažení hilu kraniálně | |
| trakční bronchiektazie, atelektáza, emfyzém s bulami | |
| Rasmussenovo aneuryzma | |
| kyfoskolióza, pleuritis kalkarea |
| B. | Sarkoidóza - systémové granulomatózní onemocnění s granulomy s epiteloidními buňkami a obrovskými Langhansovými buňkami |
| etiologie neznámá - nejspíše nespecifická, podmíněna imunologickou reakcí |
| 20-40 let, 3x častěji ženy, černoši 14x častěji |
| erythema nodosum - náhlý symetrický výsev podkožních červených bolestivých hrbolů na bércích, vzácně i na stehnech, předloktí a trupu, zánik za 14 dnů, jde o nespecifickou alergickou reakci |
| plíce jsou postiženy až u 90 % nemocných, respirační obtíže jsou většinou dominantní klinický příznak |
| nezobrazovací dg. je možná Kveimovým testem (pozitivní v 70 %), či bioptickým nálezem |
| přecitlivělost, abnormální imunoglobuliny, hyperkalcémie, 20-50 % lymfocytů v bronchopulmonální laváži se zvýšeným počtem supresorových T-lymfocytů |
| současně s tbc ve 13 % |
| v 75 % úplný ústup adenopatie, ve 33 % ústup změn v parenchymu, ve 20 % plicní fibróza |
| stupeň 0 - normální nález | |
| stupeň 1 - lymfadenopatie | |
| stupeň 2 - lymfadenopatie a postižení plicního parenchymu | |
| stupeň 3 - pouze postižení plicního parenchymu | |
| stupeň 4 - plicní fibróza (někteří autoři jej neužívají) |
| četné ostře ohraničené uzly o velikosti 3-10 mm- granulomy v intersticiu | |
| granulomy v průběhu interlobia | |
| acinární = alveolární typ - mnohočetné, neostře ohraničené noduly | |
| ohraničené ztluštění pleury - pseudoplaque | |
| peribronchiální ztluštění | |
| výpotek s velkým počtem lymfocytů | |
| zvýšena aktivita na scintigrafii s Galliem |
| oboustranná hilová adenopatie, kožní projevy, vzácněji horečka, artralgie velkých kloubů |
| změny nejčastěji ve středním plicním poli |
| v 50 % asymptomatická, úbytek váhy, únavnost |
| při pokročilých změnách v parenchymu vzniká progresivní fibróza s retrakcí do horního laloku | |
| trakční bronchiektazie | |
| dorzální posun hlavních a lobárního bronchu pro horní lalok při zmenšení objemu horního laloku |
| C. | Karcinomatózní lymfangiopatie |
| D. | Malobuněčný karcinom |
| E. | Lymfom, leukémie |
| F. | Silikóza |
| G. | Virové pneumonie - vzácně |
| H. | Mykózy |
V. Intersticiální změny apikálně
| A. | Tbc - časté kalcifikace, rozpadové dutiny |
| B. | Změny po ozáření - bez kalcifikací, anamnéza, mastektomie, postradiační změny žeber, někdy i klíčku |
| ostré ohraničení změn dle velikosti a tvaru ozařovaného pole a obloukovitá vyklenutí směrem ke zdravému parenchymu, často v okolí trakční emfyzém |
| C. | Sarkoidóza |
| D. | Chronická exogenní alergická alveolitida |
| E. | Progresivní masivní fibróza - periferní emfyzém a infiltráty, drobné noduly, možné skořápkovité kalcifikace |
| F. | Spondylitis ankylosans - plicní změny pouze u 1 %, vždy již těžké změny na obratlech, též a |
| pouze fibróza, bez granulomů, téměř vždy bilaterální | |
| časté dutiny podobné tbc | |
| možná superinfekce aspergilem či atypickými mykobakteriemi | |
| časté bronchiektazie |
| G. | Eozinofilní granulom |
| H. | Cystická fibróza |
VI. Intersticiální změny bazálně
| A. | Idiopatická fibróza = kryptogenní fibrotizující alveolitida (KFA) - exsudativní zánětlivý proces s následnou organizací, nejčastější onemocnění plicního intersticia |
| nejčastěji mezi 40-60 rokem, doba trvání je 4-6 let, lepší prognóza u mladších žen, u dětí |
| průměrná doba přežívání je 4-6 let |
| progresivní dušnost, chronický dráždivý kašel, vahový úbytek, někdy paličkovité prsty |
| častější výskyt bronchogenního karcinomu |
| bronchoalveolární laváž pomáhá určit typ onemocnění |
| intraalveolární obsah, získaný při výplachu jedné či několika subsegmentálních oblastí plic většinou v oblasti středního laloku nebo linguly při zaklínění bronchu |
| pokles alveolárních makrofágů (AM) pod 85 % z celkového počtu buněk je známkou alveolitidy |
| dle zmnožení jiných buněk v BAL tekutině - alveolitida leukocytární, lymfocytární, eozinofilní nebo smíšená |
| pro definitivní diagnózu je nutné histologické vyšetření tkáně odebrané plicní biopsií - nejčastěji videotorakoskopicky |
| polosyté snížení transparence | |
| retikulonodulární změny parenchymu, nejvýraznější v dolních plicních polích, při bazích | |
| neostré ohraničení srdečního stínu | |
| vyšší stav bránice vyvolaný zmenšeným objemem plíce |
| drobná nodulární a lineární zvýšení denzity typicky nejvýraznější dorzobazálně subpleurálně | |
| drobné četné buly a v konečném stádiu voštinovitá plíce |
| pokládána za časnou, reverzibilní fázi onemocnění, kterou je možno lépe ovlivnit kortikosteroidy |
| v 15-20 % normální nález na prostém snímku hrudníku |
| změny v parenchymu jsou většinou již nereverzibilní |
| B. | Sklerodermie - systémové idiopatické onemocnění |
| ženy 3x častěji, 40-60 let |
| intersticiální plicní změny až ve 25 %, častější u pokročilých kožních změn |
| onemocnění plicních cév vedoucí k fulminantní plicní hypertenzi u méně než 10 % nemocných, cor pulmonale není časté |
| častější výskyt rakoviny plic, artralgie v 50-80 % |
| retikulární změny, směrem bazálním výraznější | |
| alveolární změny - při aspiraci u poruch motility jícnu | |
| drobné subpleurální buly bazálně, později voštinovitá plíce |
| C. | Sarkoidóza - méně často, pozdní stadium, podrobně viz |
| D. | Revmatická artritida - plicní změny až v 90 %, u juvenilní formy vzácně, nejčastěji postiženo intersticium, poté pleura |
| převážně nodulární až retikulonodulární změny, voštinovitá plíce | |
| opakované pleuritidy s výpotky, ztluštění pleury | |
| někdy bulózní změny | |
| uzly 5-70 mm, někdy s centrálním rozpadem | |
| někdy bronchiolitida |
| E. | Aspirace |
| F. | Bronchiektazie |
| G. | Azbestóza = chronická progresivní difuzní intersticiální fibróza u nemocných s expozicí azbestem v anamnéze a dostatečným intervalem mezi expozicí a změnami |
| restriktivní typ funkčních změn a změněná difuzní kapacita |
| pouze pleurální změny se neoznačují jako azbestóza, přestože jsou pro expozici azbestem typické - též viz a |
| neostrá hranice srdečního stínu a bránice - hlavně při současných intersticiálních a pleurálních změnách | |
| nejvýrazněji postiženy dorzální subpleurální oddíly plic |
| hyperdenzní linie paralelní s pleurou ve vzdálenosti do 1 cm od ní - někdy nutná poloha na břiše k odlišení gravitačních změn | |
| hyperdenzní pruhy probíhající kolmo na pleuru | |
| subpleurální retikulární změny až voštinovitá přestavba |
| H. | Dermatomyozitida = polymyozitida - onemocnění svalů, nervů a kůže s atrofií svalových vláken , edémem, koagulační nekrózou a s mukoidní degenerací |
| ženy 2x častěji, maximum výskytu do 10 let a ve věku 50-60 let, plíce postiženy jen v 15 % |
| retikulonodulární změny, vzácně voštinovitá plíce | |
| vysoký stav bránice při postižení dýchacích svalů | |
| aspirační pneumonie při postižení polykacích svalů |
