Předcházející kapitola Následující kapitola 45. ŽLUČOVÉ CESTY
45.7.Zúžení žlučových cest

  • Benigní - vrozené (cysta, hypoplazie, atrezie, novorozenecká hepatitida), cholangitida sklerozující, pyogenní, poranění
  • Maligní - karcinom pankreatu, ampuly, cholangiokarcinom, komprese uzlinou

I. Benigní (44 %)

    A.Vrozené
    1. / cysta choledochu
    1. / biliární hypoplazie - zmenšení počtu i průsvitu intrahepatických žlučovodů
    žloutenka u dětí
    1. / Alagilleův syndrom - hypoplazie žlučových cest je spojená s periferní stenózou plicní tepny
    1. / extrahepatická biliární atrezie - fetální získaná cholangitida postihující všechny extrahepatické cesty
    přetrvávající obstruktivní žloutenka po porodu, později biliární cirhóza
    léčba: hepatoportoenterostomie
    1. / novorozenecká hepatitida - často idiopatická, či virového původu
    lze ji obtížně odlišit od předchozího onemocnění, od defektu alfa 1 antitrypsinu a od cystické fibrózy
    B.Zánět
    1. / sklerotizující cholangitida - chronická fibrotická obliterující pericholangitida, muži 2:1, 2/3 do 45 let
    choledochus je postižen téměř vždy, intra- a extrahepatické žlučovody v 68-89 %, d. cysticus v 18 %
    /Dle příčiny/
    - primární - idiopatická, nebo alergická reakce
    - sekundární - spojená s Crohnovou chorobou, ulcerózní kolitidou, cirhózou, aktivní hepatitidou, pankreatitidou, retroperitoneální/mediastinální fibrózou, Peyronieho chorobou, Riedlovou tyreoditidou, retrobulbárními pseudotumory
    /Sono/
    hyperechogenní portální trias
    /CT/
    nerovnosti, rozšíření stěny
    ve 100 % výrazné sycení stěny extrahepatálních žlučových cest
    dilatace, stenózy, natažení, "korálkovění" intrahepatických žlučovodů
    /Cholangiografie/
    dilatace, stenózy, natažení, intrahepatických žlučovodů - typická je nesouvislá "přeskakující" distribuce změn
    sakulární pseudodivertikly jsou patognomonické
    výraznější dilatace žlučovodů a vinuté a nodulární změny stěny (cobblestone)
    nové stenózy a jejich prodlužování v průběhu choroby
    "korálkovění" vzácnější
    1. / recidivující = rekurentní pyogenní cholangitida - endemická oblast Indočína, Thajwan, Japonsko, jižní Čína, Korea
    V Asii je to 3. nejčastější příčina akutního břicha po perforaci vředu a apendicitidě
    bolest břicha, horečka, žloutenka, někdy následně abscesy (20 %), splenomegalie (15 %), bilom, pankreatitida
    výrazná dilatace proximálních intrahepatických žlučovodů na 3-4 mm
    intrahepatické žlučovody vyplňují drobné kaménky a "sludge - bláto"
    dilatace choledochu (v 70 %) a choledocholitiáza (30 %)
    stenózy (22 %)
    pneumobilie
    segmentální atrofie jater (36 %)
    1. / akutní / chronická pankreatitida
    1. / perforace peptického vředu
    1. / eroze v okolí kamene
    1. / kamen a cholecystitida
    1. / absces
    1. / po ozáření
    1. / papilární stenóza
    C.Poranění
    1. / postoperativní striktury - 99 %
    1. / penetrující poranění
    1. / embolizace a. hepatica
    1. / infúze cytostatik

II. Maligní

    A.Karcinom pankreatu
    B.Ampulární karcinom
    C.Cholangiokarcinom
    D.Komprese zvětšenou uzlinou

Předcházející kapitola Následující kapitola
Začátek kapitoly