45. ŽLUČOVÉ CESTY
45.6.Vrozená cystická dilatace extrahepatických žlučových cest

---

• Cysta choledochu, choledochokela, divertikl d. choledochus, divertikl d. hepaticus, Caroliho choroba
  

---

A.	Cysta choledochu - 87 % cystických dilatací, anomální pankreatobiliární cesty - segmentální aneuryzmatická cystická dilatace včetně Vaterské papily

často spojeno s dilatací, stenózami a atrezií jiných částí žlučových cest, anomáliemi žlučníku, d. pankreaticus, nespojení pravého a levého hepatiku, kongenitální hepatickou fibrózou, polycystózou jater a karcinomem žlučníku u dospělých

obtíže v 80 % diagnostikovány již v dětství - typické klinické obtíže jen u 10 %

v dospělosti - intermitentní žloutenky, koliky s bolestí vpravo a přechodně hmatným zduřením v pravém horním kvadrantu

komplikace: cholangitidy, choledocholitiáza, recidivující pankreatitida, ruptura

u dětí diagnostika scintigrafií s izotopem HIDA

/Rtg/


		ventrální dislokace distální části žaludku, nebo kaudální či ventrokaudální dislokace duodena, možná též dilatace
		expanzivní proces v pravém horním kvadrantu

/Sono/


		velký cystický útvar vedle porty hepatis 2-15 cm, oddělený od žlučníku - nutné prokázat jeho spojení s d. hepaticus
		náhlá změna průsvitu při přechodu na normální segment
		intrahepatická dilatace před stenózou (16 %)
		u plodu cysta vpravo v blízkosti dilatovaného d. hepaticus

/DD/ duodenální atrezie, cysta ovária, mezentéria, omenta, pankreatu a jater


B.	Choledochokéla - 6 %, cystická dilatace intramurální části choledochu a herniace do duodena - obdoba ureterokély

1. / vrozené - vznikne z divertiklu distální části choledochu, nebo při stenóze ústí na slabé stěně duktu

biliární koliky a žloutenka, jako komplikace vzniká komplikace litiasa a pankreatitida

2. / získané - průchod kamene, následná stenóza a zánět
/Rtg/


		intraluminální defekt v oblasti papily se změnou tvaru při kompresi
		při cholangiografii je patrné hladce ohraničené rozšíření intramurální části choledochu

C.	Divertikl choledochu - pravý divertikl - 3 %

D.	Pravý divertikl d. hepaticus

E.	Caroliho choroba - kromě intrahepatických postihuje i extrahepatické žlučovody - podrobněji

---