25. OKO25.4.Jednostranný exoftalmus = proptóza
25. OKO | protruze bulbu na axiálních obrazech o více než 20 mm ventrálně vůči interzygomatické linii |
I. Porucha funkce štítné žlázy
 | nejčastější příčina jednostranného i oboustranného exoftalmu u dospělých, u žen 4x častější, do 15 let jen v 5 % |
| exoftalmus vzniká cca za 1 rok při hypertyreoidizmu |
| až v 15 % exoftalmů je však funkce štítné žlázy normální |
| proptóza, retrakce horního víčka, periorbitální otoky, záněty spojivek, zhoršení hybnosti oka |
| většinou spontánní ústup, léčba steroidy, někdy ozáření či chirurgická dekomprese |
| všechny okohybné svaly jsou zvětšeny, v 70 % je postižení oboustranné | |
| pouze jednostranné postižení v 10 % - zde nejčastěji kraniální svaly | |
| zbytnění svalů nejvýraznější v jejich střední části, nejméně postižena oblast úponu na bulbus | |
| oblast hrotu orbity postižena později | |
| při zbytnění svalů dochází k útlaku optického nervu = optické neuropatii a k útlaku v. ophtalmica sup. | |
| rozšíření optického nervu retrobulbárně při městnání moku subarachnoidálně | |
| zvýšení denzity tuku v orbitě | |
| zvýšený T2 signál okohybných svalů a hypersignální lem optického nervu při městnání moku |
II. Primární nádory v orbitě u dětí
| A. | Rabdomyosarkom - 3-4 % všech útvarů v orbitě u dětí, 3. nejčastější nádor v oblasti hlavy a krku u dětí (po retinoblastomu a mozkových nádorech) |
| nejčastěji okolo 7 let, v 90 % do 16 let, častěji chlapci |
| 40 % přežívá po exenteraci, 80-90 % po ozáření, metastazuje do plic, do kostní dřeně, rychlá progrese proptózy v porovnání s relativně pomalejším úbytkem zraku |
| orbita je nejčastější primární lokalizací, poté močový měchýř, nazofarynx, střední ucho, paranazální dutiny |
| vychází z mediokraniálního kvadrantu retrobulbárně v 71 %, v 22 % z oblasti víčka | |
| velký, neostře ohraničený útvar, většinou nepostihující okohybné svaly | |
| časté prorůstání do paranazálních dutin, nosních průduchů i intrakraniálně |
| B. | Hemangiom - nejčastější benigní nádor orbity |
| v prvních 6 měsících života, se nádor zvětšuje |
| do 2 let častá spontánní involuce, většinou též kožní hemangiomy, proptóza, chemóza |
| útvar se zřetelným sycením po k.l. |
| C. | Gliom optického nervu = juvenilní pilocytický astrocytom - 2 % útvarů v orbitě u dětí, 80 % nádorů optického nervu |
| v 80 % do 10 let, téměř vždy do 35 let, častěji dívky, ve 25 % všech gliomů mají nemocní neurofibromatózu, 15 % nemocných s neurofibromatózou má gliom optiku |
| rychlý úbytek zraku v porovnání s progresí proptózy | |
| zvětšený optický kanál až v 90 %, o 3 mm a více oproti druhé straně | |
| optický nerv rozšířený, vinutý, nerovný povrch | |
| po k.l. nehomogenní sycení | |
| nesytící se okrsky odpovídají depozitům mucinu | |
| šíření nádoru podél optického traktu až v 60 % - znak neresekability | |
| T1 izosignální s okohybnými svaly, T2 hypersignální | |
| oboustranně zvýšený T2 signál kolem optického nervu odpovídá durální ektazii |
III. Sekundární nádory v orbitě u dětí
| A. | Neuroblastom - většinou již při pokročilém onemocnění intraabdominálně |
| hyperdenzní útvar - drobné kalcifikace a krvácení do nádoru | |
| vzácně šíření mimo orbitu |
| B. | Leukémie - tuto příčinu lze vyloučit vyšetřením krevního obrazu a sternální punkcí |
| nejčastěj infiltrace pouze okohybných svalů |
| C. | Metastáza - Wilmsův nádor, meduloblastom |
IV. Nádory v orbitě u dospělých
| A. | Idiopatický zánětlivý pseudotumor orbity - negranulomatózní zánět měkkých tkání s lymfocytární infiltrací, jehož odlišení od lymfomu někdy obtížné i histologicky |
| až ve 25 % příčina jednostranného exoftalmu, nejčastější intraorbitální útvar u dospělých |
| nejčastěji postiženy mladé ženy, po subklinickém zánětu, při systémovém onemocnění (kolagenózy) či abnormální imunitní reakci |
| někdy současně cholangoitida, retroperitoneální fibróza, tyreoiditida, léčba steroidy |
| bolestivost, omezení hybnosti až oftalmoplegie, proptóza, chemóza |
| neostře ohraničený útvar retrobulbárně naléhající na bulbus | |
| zvýšení denzity retrobulbárního tuku | |
| ztluštění skléry | |
| výraznější sycení skléry v oblasti vagina bulbi s. Tenoni | |
| T2 izosignální s tukem |
| rozšíření jednoho či více okohybných svalů v blízkosti úponu či oblast vlastního úponu na bulbus |
| B. | Hemangiom - 2.nejčastější příčina exoftalmu, kavernózní, 20-40 let, pomalu progredující proptóza, chemóza |
| až v 90 % retrobulbárně, v horním zevním kvadrantu v 60 % | |
| odtlačení optického nervu | |
| sycení po k.l., drobné flebolity |
| C. | Lymfom - 3. nejčastější příčina exoftalmu, většinou non-Hodgkinský |
| u starších nemocných nad 50 let, většinou bez příznaků systémového onemocnění, ty vznikají až později |
| neostré ohraničení při intrakonálním umístění | |
| rozšíření optického nervu při jeho infiltraci | |
| zavzetí optického nervu do útvaru | |
| ostré ohraničení při extrakonálním umístění - to je častější, ventrálně v okolí slzné žlázy či retrobulbárně |
| D. | Gliom optického nervu |
| E. | Meningeom obalů optického nervu - 10 % všech útvarů v orbitě, ale méně než 2 % intrakraniálních meningeomů |
| většinou u žen nad 35 let, vzácně u nemocných s neurofibromatózou |
| pomalá ztráta zraku při atrofii optiku, proptóza |
| tubulární (66 %), fuziformní (25 %) zvětšení optického nervu, který ale není vinutý | |
| neostré ohraničení expanze | |
| časté kalcifikace, někdy reaktivní hyperostóza | |
| zřetelné sycení po k.l. kolejnicovité na transverzálním či prsténčité na koronálním obraze | |
| optický kanál zvětšený jen v 10 % | |
| T1 hyposignální vůči okolnímu tuku |
| F. | Neurofibromatóza |
| rozšíření fissura orbitalis sup. |
| G. | Metastáza - melanom, karcinom plic, prsu, nádory GIT |
| primární nádor je ale určen jen v 50 % |
| 12 % metastáz je intraorbitálně ale až 86 % intrabulbárně |
| často osteolýza kosti |
| H. | Dermoid |
| I. | Nádory slzné žlázy |
| J. | Hematom - při poranění |
V. Intrakraniální změny
| A. | Meningeom - při reaktivní hyperostóze malého křídla klínové kosti či apexu orbity |
| B. | Gliom |
| C. | Aneuryzma infraklinoidální |
| D. | Trombóza kavernózního sinu |
VI. Změny okolních dutin
| A. | Fibrózní dysplazie |
| B. | Karcinom paranazálních dutin |
| C. | Dermoid |
| D. | Mukokéla - z frontálních dutin |
| E. | Kraniostenózy |
