10. LEBKA10.8.Projasnění s okrajovou sklerózou
10. LEBKAI. Nádorové
| A. | Hemangiom |
 | sklerotický lem má jen jemný |
| B. | Histiocytóza X |
| sklerotický lem pouze ve fázi hojení |
II. Infekční
| A. | Chronická osteomyelitida |
| skleróza převažuje, někdy pouze naznačená |
| B. | Mukokéla frontální dutiny - po sinusitidě |
III. Vývojové
| A. | Epidermoid = epidermoidní cysta = keratinová cysta - vklenutí, intradiploická lokalizace, též viz  |
 | nejčastěji postihuje os occipitale, os parietale, os frontale, squama ossis temporalis, os petrosum |
| intrakraniálně viz |
| může vyklenovat tabula interna i externa |
| B. | Dermoid - viz |
| C. | Meningokéla - defekt ve střední čáře, nejčastěji okcipitálně, frontálně, možné i parietálně a bazálně |
IV. Fibrózní dysplazie - Jaffeho-Lichensteinova choroba
| benigní vývojová anomálie mezenchymálního prekurzoru kosti projevující se jako porucha diferenciace a zrání osteoblastů |
| nejčastěji projevy mezi 3-15 roky, v 75 % do 30 let |
| A. | Polyostotická forma - 20-30 % |
| vždy postižena lebka pokud je postižen i ostatní skelet |
| dle četnosti - 91 % femur, 81 % tibie, 78 % pánev, noha 73 %, 50 % žebra, 14 % LS páteř, 7 % horní končetina, 10 % klavikula, 7 % C páteř |
| v dospělosti malá postava |
| trabekulace a remodelace kosti - postižení začíná metafyzárně a šíří se do diafýzy | |
| výraznější tvorba nové kosti subperiostálně | |
| epifýza postižena před uzávěrem štěrbiny vzácně | |
| ohnuté kosti a odlišná délka končetin | |
| možné i patologické fraktury | |
| pseudoartróza u dětí častěji u osteofibrózní dysplazie | |
| sklerotický lem okolo změn | |
| při postižení kostní dřeně patrno buď projasnění nebo zvýšení sytosti - "mléčné sklo" | |
| cystické změny žeber a pánve - zde protruze acetabula | |
| někdy následná kalcifikace - fibrokartilaginózní dysplazie, osteocementom | |
| pokud se sklerotické změny opět změní na lytické CAVE! - v 1 % možná maligní transformace na fibrosarkom, maligní histiocytom |
| kožní změny "café-au-lait" v 30 % - žlutavé a hnědé skvrny , nejčastěji na zádech |
| jednostranné kožní změny na straně postižení (na rozdíl od neurofibromatózy) |
| B. | Monoostotická forma - často asymptomatická, v 28 % žebro, v 23 % proximální femur |
| poruchy vidění a jiné neurologické poruchy při zúžení foramin na bázi, zbytek skeletu je postižen vzácně |
| unilaterální, (m.Paget bilaterálně), zvýšený růst sfenoidální, frontální, etmoidální kosti, maxily - méně často okcipitální a temporální kost | |
| rozšířeny diploe a tabula externa, tabula interna na rozdíl od Pagetovy choroby ušetřena | |
| cystická projasnění na kalvě překračující švy, často v mandibule | |
| zmenšená orbita, frontální dutiny |
| C. | Osteofibrózní dysplazie = Campanacciho choroba = osifikující fibrom dlouhých kostí - dříve zaměňována za fibrózní dysplazii - téměř vždy postihuje tibii, podrobněji viz |
| ložisko projasnění se sklerotickými okraji | |
| ztenčení, zneostření kortikalis nebo sklerotická kortikalis s drobnými ostelytickými ložisky |
