51. RETROPERITONEUM51.5.Retroperitoneální fibróza = Ormondova choroba
51. RETROPERITONEUM | hlavní klinické obtíže jsou: renální selhání (60 %), bolesti břicha (90 %), bolesti v zádech, horečky, edém především dolních končetin, lymfedém, hydrokéla |
 | oboustranná deviace střední části ureterů mediálně | |
| ektazie ureterů ve výši L4-5 a jejich postupné zužování | |
| hydroureteronefróza |
| hypoechogenní masa v okolí aorty |
| periaortálně tkáň s denzitou odpovídající svalům se stranově asymetrickou šíří 2 mm-6 cm | |
| kraniokaudální rozsah až 20 cm, nejčastěji mezi L4-S1, možné šíření až do mediastina | |
| relativně ostré ohraničení ventrálně a laterálně - na rozdíl od splývajících lymfatických uzlin | |
| po k.l.v časné zánětlivé fázi výrazné sycení - někdy i obtížné odlišení od disekujícího aneuryzmatu | |
| později v chronické bez výraznějšího zvýšení denzity po k.l. | |
| zúžení centrálních tepen bez jejich stranové dislokace (na rozdíl od lymfatických uzlin) | |
| kolaterály mimo postiženou oblast | |
| u sekundárních pozánětlivých změn též rozšíření fascií |
| nízký T1 i T2 signál (lymfatické uzliny jsou většinou T1 izosignální se svaly a T2 hypersignální - jejich signál je stejný či vyšší než signál tuk) | |
| pokud jde o fibrózu sekundární s maligním původem je T2 signál tkáně vysoký |
I. Primární (60 %)
| nejspíše autoimunní reakce na ceroid (z aortálních plátů) - systémová vaskulitida |
| muži 2x častěji, v 70 % mezi 30-60 roky, reaguje na terapii kortikosteroidy, až v 15 % fibrotické změny i jinde |
II. Sekundární (30 %)
| muži 2x častěji, mezi 40-60 roky |
| A. | Reakce na léky - ergotamin, metyldopa, fenacetin, amfetamin, LSD |
| B. | Nádory (8 %) - lymfom, karcinoid, retroperitoneální metastázy, Hodgkinova choroba |
| C. | Trauma, operace, infekce v oblasti retroperitonea |
| D. | Desmoplastické vlastnosti při aneuryzmatu aorty a/nebo ilických tepen - 5-10 % aneuryzmat vyvolá fibrózu ve svém okolí |
| E. | Záněty - pankreatitida, abscedující appendicitida, kolitis ulcerosa, Crohnova choroba |
| F. | Onemocnění pojivové tkáně |
