34. SRDCE34.4.Vrozené srdeční vady
34. SRDCEI. Dle četnosti
 | celkově 8-9:1000 živě narozených |
| nejčastější vady: prolaps mitrální chlopně (5-20 %) a dvojcípá aortální chlopeň (2 %) nejsou obvykle rozpoznány u novorozenců, ale až později v dětství |
| defekt síňového septa (ASD), defekt komorového septa (VSD) a ductus arteriosus patens tvoří 45 % ze všech vrozených srdečních vad |
| 12 níže zmíněných vad je řazeno dle četnosti a tvoří 89 % vrozených srdečních vad |
| A. | Defekt komorového septa (VSD) - 30,3 % vrozených srdečních vad - acyanotický levo-pravý zkrat a v 5 % současně pravostranný aortální oblouk |
| dle velikosti vede k plicní arteriální hypertenzi až obrácení shuntu |
| spontánní uzávěr v 60 % do 5 let, uzávěr proběhne u 65 % muskulárních defektů, ale jen u 25 % membranózních defektů |
| - | I. skupina - Rogerova choroba |
 | asymptomatický defekt septa do průměru 1 cm | |
| normální velikost srdce |
| - | II. skupina - 1-1,5 cm, u I. i II. skupiny proběhne velmi často spontánní uzávěr |
| lehká prominence plicních tepen | |
| zvětšení levé síně, dyspnea |
| - | III. skupina - velký shunt - průtok plícemi 2-4x větší než systémový |
| zvětšená levá síň a komora | |
| malá aorta, zvýrazněné plicní tepny |
| B. | Otevřená tepenná dučej - ductus arteriosus patens (PDA) - 8,6 % vrozených srdečních vad |
| dívky 2:1, PDA je často spojen s: předčasným porodem, asfyxií, koarktací, porody ve velkých nadmořských výškách |
| normálně zvýšené okysličení arteriální krve vede do 10-15 hodin ke kontrakci svalů a k funkčnímu uzávěru, poté vzniká subintimální fibróza a trombóza v 90 % do 2 týdnů a v 99 % do 1 roku |
| PDA většinou asymptomatický, když je velký levo-pravý zkrat vznikne městnavé srdeční selhání |
| předčasně narozené děti mají RDS a hypoxii nebo přetrvávání nízkého tlaku v plicnici, je nutná oxygenace, léčba antiprostaglandiny a chirurgická ligace |
| kompenzatorní PDA vzniká u Fallotovy tetralogie, Eisenmengerovy plicní hypertenze či u koarktace |
| zvětšení pravé síně, plicních tepen až do plicního parenchymu, ale méně v levém horním laloku | |
| zvětšený aortální oblouk (může být překrytý zvětšeným tymem) | |
| kolejnicovitá kalcifikace d.arteriosus |
| katetr projde přes pravou síň, komoru, plicnici a PDA do aorta descendens | |
| komunikace mezi aortou distálně od levé a. subclavia směřující do levé plicnice je patrná na předozadním i bočném aortogramu |
| levá síň: aorta větší než 1,2:1 - levo-pravý zkrat |
| opakované zastření plicní tkáně alveolárního typu | |
| výrazně syté zastření u nemoci hyalinních blanek |
| C. | Stenóza plicnice - 7,4 % vrozených srdečních vad |
| většinou asymptomatická, nebo cyanóza a srdeční selhání, systolický ejekční šelest |
| v 60 % je spojena s dalšími kardiovaskulárními odchylkami |
| systolické vyklenutí chlopně plicnice | |
| normální/snížená/zvýšená plicní kresba | |
| zvětšený tr. pulmonalis a a. pulmonalis sin. - poststenotická dilatace | |
| prominentní levá a. pulmonalis, pravá a. pulmonalis je normální | |
| hypertrofie malé pravé komory s elevací hrotu srdečního, zmenšení retrosternálního prostoru | |
| lehké zvětšení levé síně | |
| u starších dětí dojde ke kalcifikaci chlopně plicnice |
| - | klasická - 95 %, komisurální srůsty jednotlivých cípů chlopně |
| zřetelná poststenotické dilatace |
| - | dysplastická - 5 %, bez poststenotické dilatace |
| stenóza v oblasti trunku, bifurkace, hlavních až segmentálních větví plicnice - zúžení s poststenotickou dilatací nebo s dlouhou tubulární hypoplazií |
| D. | Defekt septum secundum - 6,7 % vrozených srdečních vad, celkově defekt síňového septa tvoří až 14 % vrozených vad srdečních |
| dívky postiženy 4x častěji, obtíže jsou většinou benigní: únavnost, dyspnoe, palpitace, opakované plicní infekce, tromboembolie |
| u malých dětí obtíže při krmení (60 %) |
| manifestace do 40 let, cyanóza a srdeční selhání jen ve 30 % |
| normální nález na snímku pokud shunt nepřekročí 2 x systémový objem | |
| zvýšená pulzace plicních hilů tzv. "tanec hilů" | |
| v. cava sup. není dobře vidět - hypertrofie PK a následná rotace srdce | |
| malá aorta s normálním aortálním knoflíkem |
| pravá síň se plní těsně po levogramu | |
| pro přesné určení velikosti injikujeme k.l. do pravé horní plicní žíly v levé přední šikmé projekci s natočením 45°, s kraniokaudálním sklonem paprsku v úhlu 45° |
| paradoxní pohyb mezikomorového septa | |
| při vyšetření barevným dopplerem proudí krev v diastole z oblasti síňového septa přes pravou síň a trikuspidální chlopeň |
| E. | Koarktace aorty - 5,7 % vrozených srdečních vad, podrobněji viz  |
| F. | Aortální stenóza - 5,7 % vrozených srdečních vad, snížení plochy aortálních chlopní pod 0,8 cm2 (normálně 2,5-3,5 cm2) |
| méně výrazná stenóza může být mnoho let asymptomatická, ve 20 % těžkých stenóz náhlá smrt při zátěži |
| synkopy, systolický šelest, srdeční selhání, slabý a pomalý pulz na karotidě |
| u novorozenců s kritickou stenózou možná záměna s novorozeneckou sepsí |
| poststenotická dilatace aorty ascendens v 70-90 % - neodpovídá však stupni stenózy | |
| nejvýrazněji prominuje vzestupná aorta u dětí | |
| zesílení stěny levé komory a/nebo její zvětšení | |
| kalcifikace aortální chlopně a annulus mitralis | |
| typická aortální konfigurace srdce - viz |
| - | subvalvulární - 30 %, - dva typy |
| - | anatomická - v 50 % spojena s defektem komorového septa | |
| - | funkční - hypertrofická obstruktivní kardiomyopatie, asymetrická hypertrofie septa, idiopatická), u té jsou následující morfologické znaky |
| asymetrické rozšíření ventrikulárního septa oproti zbytku stěny levé komory | |
| normální či zmenšené dutiny obou komor | |
| při systole subaortální defekt v náplni |
| - | valvulární - 70 %, způsobena komisurálními srůsty, nejčastěji (95 %) jde o bikuspidální či unikuspidální typ |
| kalcifikace chlopně až u 60 % nemocných starších 25 let |
| - | supravalvulární - velmi vzácná |
| - | revmatická valvulitida- vždy současně i onemocnění mitrální chlopně |
| - | senilní degenerace chlopně s kalcifikací |
| G. | Fallotova tetralogie - 5,1 % vrozených srdečních vad |
| H. | Transpozice - 4,7 % vrozených srdečních vad |
| I. | Defekt endokardiálního polštáře - 3,2 % vrozených srdečních vad |
| J. | Hypoplazie pravé komory - 2,2 % vrozených srdečních vad |
| K. | Hypoplazie levého srdce - 1,3 % vrozených srdečních vad |
| L. | Úplná anomální drenáž plicních žil - 1,1 % vrozených srdečních vad |
| M. | Truncus arteriosus - 1 % vrozených srdečních vad - jediná velká tepna ze srdce, ze níž odstupují koronární, plicní a systémové tepny a velký VSD |
| N. | Jediná komora - 0,3 % vrozených srdečních vad |
| O. | Dva výtokové trakty pravé komory - 0,2 % vrozených srdečních vad |
II. Anomálie perikardu
| A. | Perikard nevytvořen vlevo - 35-60 % anomálií perikardu, levá plíce a srdce jsou ve společné dutině |
| B. | Menší defekt perikardu - vlevo 20-35 %, vpravo 5 % - spojení s pleurálním prostorem a tedy možná herniace a zaškrcení levé síně |
| C. | Ageneze perikardu - 9-20 % anomálií perikardu, možný volvulus |
| změna uložení srdce | |
| abnormální a změněná poloha v poloze vleže |
| D. | Perikardiální cysty a divertikly |
III. Genetické riziko výskytu srdečních vad
| A. | Předchozí porod s vrozenou srdeční vadou 2- 5 % |
| B. | Předchozí dva porody s vrozenou srdeční vadou 10-15 % |
| C. | Jeden z rodičů s vrozenou srdeční vadou 2-10 % |
