35. VELKÉ CÉVY35.12.Anomální drenáž plicních žil
35. VELKÉ CÉVYI. Úplná = totální (TAPVD)
 | spojení s defektem síňového septa (ASD) je nutné pro přežití |
| funkčně levopravý zkrat, systolický ejekční šelest, bez distenze krčních žil |
| bez operačního zásahu 75 % mortalita do jednoho roku |
| A. | Supradiafragmatická drenáž |
 | srdeční stín má tvar "8" - dilatace v. cava sup. dx. a levé vertikální plicní žíly | |
| pretracheální denzita - levá vertikální žíla | |
| zvětšená pravá síň a komora, normální levá síň | |
| větší množství krve v plicním oběhu | |
| chybějící spojení plicních žil s levou síní |
| B. | Subdiafragmatická drenáž - typ IV., drenáž do v. cava inf., v. portae, v. hepatica |
| obstrukce větší než 90 % a tlakové přetížení pravé komory jsou často spojeny s asplenií či polysplenií |
| těžká cyanosa a smrt v průběhu několika dní |
| plicní žíla je často při průchodu bránicí komprimována, což vede k plicní venózní hypertenzi | |
| plicní edém a normální srdeční stín, /DD/ nemoc hyalinních blanek | |
| vroubkování dolního jícnu při polykacím aktu |
| C. | Smíšený typ - různé typy spojení s pravým srdcem (6 %) |
II. Částečná anomální plicní drenáž
| může být spojená s částečnou nebo úplnou hypoplazií pravé plíce a pravé a. pulmonalis |
| možné i různé kombinace dále uvedených typů |
| A. | Žíla z pravého horního laloku ústící do v. cava sup. nebo do pravé síně, má horizontální průběh |
| často spojeno s ASD typu sinus venosus |
| B. | Žíly z pravého středního a dolního laloku ústí do pravé síně |
| C. | Žíla z levého horního laloku ústí do v. brachiocephalica sin. |
| často spojeno s ASD typu ostium secundum |
| má vertikální průběh podél hranice mediastina | |
| tubulární či nodulární hyperdenzita po podání kontrastní látky ve venózní fázi |
| D. | Scimitar syndrom - hypogenetický plicní syndrom - aplázie jednoho či více plicních laloků a anomální žilní drenáž |
| častěji ženy 1,4:1 |
| často spojeno s anomáliemi bránice na postižené straně - hernie, brániční cysta, retrosternální akcesorní hemidiafragma |
| další anomálie jsou: hemivertebra a skolióza, vrozené srdeční vady, částečné systémové zásobení pravé plíce |
| ve 40 % asymptomatický, jindy dušnost a opakované pneumonie |
| malý hilus | |
| malý pravý hemitorax a posun mediastina | |
| neostrá pravá kontura srdce | |
| retikulární kresba - bronchiální, transpleurální kolaterály | |
| hypoplazie žeber a zářezy na žebrech |
| "scimitar" - šavlovitý průběh drénující žíly v 90 %, predominance vpravo, na prostém snímku patrno ve 30 % | |
| infradiafragmatická drenáž do v. cava sup. | |
| arteriální zásobení často z aorty (hrudní nebo břišní), z a. bronchialis, a. intercostalis, tr. coeliacus) |
| abnormální bronchiální větvení | |
| pravý hlavní bronchus někdy probíhá distálně od hypoplastické pravé a. pulmonalis | |
| anomální průběh interlobia | |
| přerušení průběhu bránice | |
| zvětšující se průměr jedné či více cév směrem k bránici | |
| zmnožený subpleurální tuk na postižené straně |
