24. MÍCHA24.9.Míšní dysrafizmus
24. MÍCHA | abnormální nebo neúplné spojení mezenchymálních, neurálních a kostních součástí páteřního kanálu |
| jen v 50 % spojen se zevními příznaky (subkutánní lipom, hypertrichóza, pigmentové névy, poruchy funkce močového měchýře, poruchy chůze, deformity nohy a patologické plantární a šlachové reflexy) |
| další anomálie spojené s uzavřenou míšní dysrafií jsou: lakunární lebka, ektopie tonzil mozečku, okcipitální encefalokéla, defekty v os sacrum |
I. Spina bifida aperta = cystica
| dorzální protruze části či celého obsahu páteřního kanálu při jeho neuzavření, bez kožního krytí - viz schéma |
| tvoří 85 % spinálního dysrafizmu, v 90 % jsou současné neurologické symptomy |
| možné sdružené anomálie míchy jsou uvedeny v následujícím oddíle |
| A. | Prostá meningokéla - herniace durálního vaku bez míchy |
| B. | Myelokéla - část míchy leží v páteřním kanále, bez krytí kůží |
| C. | Myelomeningokéla - myelokéla na úrovní kůže při rozšíření subarachnoidálních prostor |
| D. | Myeloschisis - mícha mimo páteřní kanál, bez krytí meningami |
| E. | Myelocystokéla - současně cystický defekt v míše, podrobně viz dále |
II. Okultní dysrafizmus
| porucha spojení překryta kůží, pouze 15 % dysrafizmů, většinou bez neurologického defektu |
 | až v 15 % normální rtg nález |
III. Možné anomálie míchy
| A. | Spina bifida - nespojení oblouku obratlů je u dysrafizmu až v 85-90 % |
| B. | Kožní změny v LS oblasti - v 80 % (hemangiom, névus, sinus dermalis, vklenutí kůže, chomáček chloupků, hyperpigmentace) |
| C. | Lipomeningokéla |
| D. | Nízko uložený konus medullaris |
| E. | Diastomyelie |
| F. | Lipom filum terminale - většinou náhodný nález na MR |
| G. | Intraspinální dermoid - uni- či multilokulární cystický nádor s výstelkou dlaždicového epitelu, ve 20 % spojený s dermálním sinem |
| v 60 % v LS oblasti, v 60 % extramedulárně, pomalu progredující myelopatie |
| většinou spinální blok |
| ložisko bez sycení po k.l. | |
| tenký proužek denzity/ signálu odpovídající tuku, vzácně nízký T1 signál |
| H. | Epidermoidní cysta - většinou vrozená, možná i implantace epidermální tkáně lumbální jehlou bez trokaru |
| projevy v 30-50 letech, muži postiženi častěji, pomalu progredující myelopatie či chemická meningitida při ruptuře |
| někdy cysta komunikuje s kůží, pokud je patrná píštěl vzniká až v 75 % infekce |
| lokalizace: kauda (35 %) - dolní Th (26 %) - LS (22 %) - horní Th (17 %), extramedulárně v 60 % |
| téměř vždy kompletní blok | |
| odtlačení míchy a kořenů |
| signál odpovídající moku, po k.l. bez sycení |
| I. | Meningocystokéla |
| J. | Myelocystokéla - hydromyelická mícha a arachnoidální herniace přes spina bifida dorzálně, sestupná četnost LS-C-Th, nejvzácnější forma dysrafizmu |
| subarachnoidální prostor souvisí s meningokélou | |
| cysty komunikující s centrálním kanálkem distálně od kély | |
| současná lordóza, skolióza |
| K. | Sinus dermalis - durální kanálek komunikující s kůží a někdy i s CNS při neúplném oddělení kutánního a neurálního ektodermu |
| hyperpigmentace, vklesnutí nebo ústí ve střední čáře, někdy chlupatý névus, angiom |
| LS v 60 %, okcipitálně v 25 %, Th 10 %, C 2 % |
| komplikace: meningitida bakteriální či chemická (ruptura epidermoidu), způsobí 3 % všech abscesů míchy |
| žlábek v horním okraji spinózního výběžku, někdy jeho hypoplazie nebo spina bifida | |
| vytažení dury a arachnoidey | |
| sinus končí v konus terminalis, filum terminale, jako fibrózní uzel dorzálně na míše či v 50 % jako dermoid, epidermoidní cysta | |
| přitažení kořenů ke kapsule dermoidu či deformace průběhu při adhezívní arachnoiditidě |
| L. | Nízko uložený konus medullaris = tight filum terminale = tethered cord - krátké a ztluštěné filum terminale a nízko uložený konus - ten normálně při narození ve výši L2/3, ve 44 měsících ve výši L1/2 |
| konec durálního vaku vzdálen od conus medullaris normálně 6 segmentů a dosahuje do výše S1-2 |
| 29-78 % spojen s lipomem |
| klinické poruchy se projeví mezi 5.-15. rokem, jsou to: poruchy chůze, paraplegie, paraparéza, abnormální reflexy DK, svalová ztuhlost nebo ochablost, bolestivost perineálně |
| při natažení může vyvolat opakovanou ischemizaci míchy |
| filum terminale širší než 2 mm ve výši L5-S1 | |
| rozšíření durálního vaku při dolním konci a jeho přitažení dorzálně | |
| konus medullaris uložený dorzálně pod úrovní L2 | |
| spina bifida occulta, skolióza ve 20 % |
| centrálně na T1 obrazech snížený signál v 25 % - myelomalacie či hydromyelie |
| M. | Zbytnění kauda equina - zvětšení kořenů, ve 2 % okultního spinálního dysrafizmu |
| střední MR signál |
