6. ZMĚNY JEDNOTLIVÝCH KOSTÍ6.3.Celkové změny žeber
6. ZMĚNY JEDNOTLIVÝCH KOSTÍI. Zvýšení sytosti
| A. | Osteopetróza |
| B. | Mastocytóza |
| C. | Fluoróza |
II. Snížení sytosti žeber
| A. | Osteopetróza |
| B. | Cushingova choroba |
| C. | Akromegalie |
| D. | Kurděje |
III. Rozšíření žeber
| A. | Hyperplazie kostní dřeně - při anémii je zvýšena krvetvorba a tedy i zvýšený tlak ve dřeni |
| B. | Fibrózní dysplazie |
| C. | Pagetova choroba |
| D. | Achondroplazie - dysplazie kostní s útlumem proliferace chrupavky a zachovanou kostní apozicí |
 | dysproporční trpaslictví s velkou hlavou - klaunovský vzhled obličeje, s normálním trupem a rizomelickou mikromelií - zkrácení končetin |
 | malé epifýzy s tvarem distálně otevřeného "V" | |
| krátké články prstů na rukou i nohou | |
| ulna je kratší než radius | |
| vrozená stenóza páteřního kanálu | |
| prohloubená Th kyfóza, plochá obratlová těla | |
| velká klenba a zkrácená baze lební, uzávěr fontanel až v 5. roce, zmenšení foramen magnum, sedlovitý nos |
| E. | Mukopolysacharidóza typ I-H = choroba Hurlerové - autozomálně recesívně dědičná tezaurismóza - choroba ze střádání - chybějící lysozomální enzym |
| 1:10 000 porodů |
| dysproporční trpaslictví patrné již koncem prvního roku, mírná až střední mentální retardace |
| chlopňové srdeční vady |
| obličej s tvarem gotického chrliče - gargoylizmus | |
| sela ve tvaru "J" - oploštění tuberculum sellae | |
| normální tvar obratlových těl v bočné projekci s jedním obratlem s klínovitou deformací tvaru "rybího háčku" a ThL kyfózou | |
| dlohé pedikly, později často spondylolistéza | |
| krátké široké klavikuly |
IV. Rozšíření osteokartilaginózního přechodu
| A. | Rachitický růženec |
| B. | Kurděje |
| C. | Achondroplazie |
V. Krátká žebra
| A. | Achondroplazie |
| B. | Achondrogeneze - recesivně dědičná dysplazie s mikromelickým trpaslictvím, časně letální typ, plod se rodí mrtvý či časně zemře |
| C. | Tanatoforická dysplazie - nejčastější z časně letálních dysplazií s mikromelickým trpaslictvím |
| velká lebka s vtaženým nosem | |
| zkrácené, ohnuté končetinové kosti, stehna v zevní rotaci, abdukci | |
| plochá obratlová těla, ale normální délka trupu |
| D. | Asfyktizující dysplazie hrudníku - často smrt dechovou insuficiencí |
| úzký hrudník s krátkými žebry v inspiračním postavení |
| E. | Mezomelické trpaslictví = dwarfizmus |
| F. | Syndrom krátkých žeber a polydaktylie |
| G. | Spondyloepifyzální dysplazie |
| H. | Enchondromatóza - nedědičná porucha osifikace chrupavek |
| zkrácení žeber, končetin, deformace rukou a nohou v dětství mezi 2.-10.rokem |
| převážně jednostranné postižení, může být i ohraničené |
| ve 25-50 % sarkomatózní transformace |
| oválná expanze, či červotočovité pruhy projasnění od epifýzy směrem k diafýze odpovídají enchondromům | |
| kostní výrůstky směřující ke kloubu (exostózy směřují od něj) | |
| deformace kostí ruky a nohy drobnými nádory porušujícími kortikalis | |
| ohnutí dlouhých kostí končetin - deformace se po ukončení růstu nezvětšují | |
| lebka, obličej a obratle nepostiženy |
| četné flebolity |
| I. | Chondroektodermální dysplazie |
