Předcházející kapitola Následující kapitola 44. JÁTRA
44.3.Hepatomegalie


    kraniokaudální rozměr je větší než 15 cm
    /Sono/
    úhel předního okraje jater je větší než 45°
    okraj dolní plochy je konvexní
    dolní okraj přesahuje v medioklavikulární čáře žeberní oblouk

I. Variace tvaru a velikosti

    A.Index lobus caudatus/ lobus dexter - měří se na CT obrazech Index lobus caudatus / lobus dexter
    je to poměr šíře lobus caudatus (Y) k šíři pravého jaterního laloku (X), normální hodnota je 0,37 ± 0,16, u cirhózy se zvyšuje až nad 0,65
    k měření slouží kolmice při laterálním okraji hlavního kmene v. portae a kolmice při mediálním okraji l. caudatus
    horizontála (A) v polovině vzdálenosti mezi v. cava inferior a v. portae mezi oběma kolmicemi určí šíři l. caudatus (A)
    šíře pravého jaterního laloku (X) odpovídá vzdálenosti mezi kolmicí při laterálním okraji pravého laloku a kolmicí při laterálním okraji hlavního kmene v. portae
    B.Riedelův lalok - nejčastější variace tvaru jater, protažení pravého laloku jaterního kaudálněji před ledvinu
    C.Variace tvaru velikosti l. caudatus - je vždy zásoben jak pravou, tak levou větví v. portae
    D.Ageneze laloku či segmentu je velmi vzácná

II. Nádorová

    A.Metastázy - 22 % všech jaterních nádorů
    po metastázách v regionálních uzlinách jsou játra nejčastější postižený orgán
    incidence je 20x vyšší než u hepatomu (tlusté střevo 22 %, žaludek 23 %, pankreas 21 %, prs 14 %, plíce 13 %)
    hepatomegalie je v 70 %, abnormální hodnoty jaterních enzymů v 50-75 %
    /Sono/
    oválné, většinou dobře ohraničené komplexní ložiskové změny s echogenitou odlišnou od okolního parenchymu
    známky expanze s odtlačením a/nebo kompresí okolních cévních struktur
    často hypoechogenní hallo - někdy pomůže odlišit hyperechogenní metastázu od hemangiomu
    cystické metastázy jsou vzácné - se sekrecí mucinu nebo s nekrózou, často patrná nodulace stěny či detritus v cystě
    /CT/
    bez k.l. nutné u hypervaskularizovaných metastáz (adenokarcinom ledvin, karcinoid, karcinom štítné žlázy), které mohou být po nedokonalém bolu k.l. izodenzní
    po dynamickém bolu k.l. sycení periferně v 37 %, smíšené v 20 % a centrální v 8 %
    žádné sycení v 35 %
    postupně úplné - izodenzní nasycení v pozdní fázi v 5 %
    CT-angiografie před resekcí izolované jaterní metastázy - prokáže další až v 55 %
    CT arteriografie - katetr v a. hepatica, metastázy se výrazněji sytí
    CT arteriální portografie - katetr v. mes.sup., metastázy jsou hypodenzní oproti okolnímu parenchymu
    pozdní CT skeny - po aplikaci k.l. obsahující 50-60 g jódu se za 4-6 hodin prokáží dodatečně metastázy v 27 %
    B.Hepatom = hepatocelulární karcinom - nejčastější primární viscerální malignita, 75-90 % maligních nádorů jater, 2. nejčastější maligní nádor jater u dětí
    incidence v Evropě a Severní Americe 0,2-0,8 %, maximum v 60-70 letech, muži 2,5x častěji
    v Japonsku, Řecku, Itálii, jižní Asii, Africe (Sahara) je incidence výrazně vyšší 5,5-20 %
    maximum v 30-40 letech, muži 5x častěji, postižené děti jsou většinou starší než 5 let
    vzniká na podkladě cirhózy v 60-90 %, v 44 % u makronodulární, 5 % u mikronodulární, v 5 % všech postalkoholických cirhóz, ve 12 % chronických hepatitid
    zvýšená četnost je i u cirhóz způsobených karcinogeny (aflatoxin, sideróza, pohlavní hormony, Thorotrast) a poruchami metabolismu (alfa-1-antitrypsin, tyrozinóza, Wilsonova choroba, poruchy ukládání glykogenu typ I)
    v 90 % zvýšený alfa-fetoprotein
    histologicky jde o infiltrativní nebo expanzivní opouzdřený typ
    90 % mortalita, přežívání v průměru 6 měsíců, resekabilní pouze v 17 %, metastazuje nejčastěji do plic, uzlin a nadledvin
    /Sono/
    smíšená echogenita v 61 % - při nekrotických změnách
    solidní nádory jsou oproti parenchymu hypoechogenní v 26 %, hyperechogenní jsou jen při větším obsahu tuku
    při duplexní sonografii se zobrazí anteportální zkraty - maximální rychlost proudění je okolo 250 cm/s, posun frekvence okolo 4kHz - na rozdíl od metastáz
    uzávěry či rozšíření portální a jaterních žil okolo nádoru
    satelitní ložiska kolem velkého uzlu - na rozdíl od metastáz
    u 10 % nádorů je patrný hyperechogenní 3-5 mm široký lem, který odpovídá fibrózní kapsule
    /CT/
    hypodenzní, vzácně hyperdenzní solitární uzel s drobnými satelity 30-59 % (ty znamenají větší agresivitu), většinou bez kalcifikací
    multicentrický hepatom s uzly do 5 cm v obou lalocích 15-26 %
    difuzní mikroskopický hepatom - obtížně odlišitelný od cirhózy (15-51 %)
    při steatóze okolního parenchymu hyperdenzní ložisko
    hypodenzní lem okolo uzlu
    po k.l. je nádor většinou hypodenzní s hyperdenzními okrsky
    sycení v arteriální fázi v 80 %
    tenká hyperdenzní kapsula v 50 %
    častá invaze do porty nebo jaterních žil (viz Buddův-Chiariho syndrom viz  JÁTRA / Ložiskové snížení denzity ) u agresivnějších typů - drobné tromby
    hepatomegalie a ascites
    /MR/
    T1 hyposignální v 50 %, vzácněji T1 izo- i hypersignální (více tuku hlavně u Asiatů)
    prstenec okolo nádoru tvoří kapsula, ta je dobře patrná na T1 vážených obrazech (24-44 %)
    prstenec s dvěma vrstvami - vnitřní, T2 hyposignální, je z fibrózní tkáně; zevní, T2 hypersignální, je tvořen stlačenými cévami
    celkově T2 hypersignální
    maximální sycení po 10 sekundách od aplikace Gd-DTPA, celkově pouze mírné zvýšení signálu, po 5 minutách odezní
    septa v nádoru
    /Angio/
    často portální zkraty, invaze do porty
    C.Fibrolamelární hepatocelulární karcinom - histologický podtyp hepatomu, z eozinofilních hepatocytů, nevzniká na podkladě cirhózy
    věk 5-32 let
    alfa-fetoprotein není zvýšen
    lepší prognóza, resekabilita v 50 %
    většinou jde o solitární uzel s kapsulou a s centrální jizvou
    v 30 % centrální hvězdicovité nebo trabekulární kalcifikace
    /MR/
    heterogenní T1 hyposignální a T2 hypersignální uzel
    centrální jizva je na rozdíl od FNH T1 i T2 hyposignální
    D.Lymfom - primární velmi vzácný, sekundárního lymfomu nejčastěji infiltruje parenchym beze změny jeho struktury, průkaz je možný v méně než 10 %
    difuzně mírně hypoechogenní parenchym

III. Zvýšený žilní tlak

    A.Městnavé srdeční selhání
    B.Konstriktivní perikarditida
    C.Trikuspidální stenóza
    D.Buddův-Chiariho syndrom + ascites u akutního uzávěru bez poruchy jaterních funkcí - viz  JÁTRA / Ložiskové snížení denzity

IV. Degenerativní onemocnění

    A.Cirhóza - difuzní destrukce parenchymu, fibróza a nodulární regenerace
    1. / mikronodulární - 1-5 mm, hlavně alkoholická
    1. / makronodulární - většinou po hepatitidě B
    1. / smíšená - často při obstrukci žlučových cest
    příčiny - alkohol, dlouhodobě užívané léky (metotrexát, oxyphenasin, 3 alfa-metyldopa, nitrofurantoin), střevní bypass, steatóza, biliární obstrukce a cévní poruchy včetně dlouhodobého městnání při srdeční nedostatečnosti
    další příčiny viz  JÁTRA / Hepatomegalie a  JÁTRA / Hepatomegalie
    /Znaky u různých zobrazovacích modalit/
    zvětšení (63 %), ale též normální velikost či zmenšení (svráštění)
    zvětšený lobus kaudatus a svráštění pravého laloku - poměr příčných průměrů větší než 0,65, vždy nutno vyloučit Buddův-Chiariho syndrom
    zbytnění fisur a porta hepatis
    nepravidelný vlnitý okraj a zaoblené hrany - při sonografii je senzitivita 88 %, specificita je 95 %
    /Extrahepatické znaky/
    splenomegalie
    ascites
    další známky portální hypertenze
    /Sono/
    mírně zvýšená echogenita parenchymu - v 66 % (při steatóze)
    výraznější oslabení průchodu ultrazvuku
    heterogenní struktura
    zneostřené ohraničení stěn portálních žil (při steatóze)
    někdy izoechogenní regenerační uzly
    dilatace hepatických tepen
    /CT/
    nehomogenní struktura
    snížená denzita (kvůli steatóze)
    izodenzní regenerační uzly
    /MR/
    obraz bez výraznějších změn
    zvýšený signál někdy u regeneračních uzlů
    /Angio/
    natažení, později šroubovité vinutí jaterních tepen
    zkraty tepen do portálního řečiště
    nehomogenní kapilární sycení
    natažení jaterních žil (postsinusoidální komprese)
    B.Primární biliární cirhóza - idiopatická destruktivní progresivní cholangitida
    9x častější u žen (35-55 let), zvýšená hladina IgM v 95 %
    normální extrahepatické žlučovody
    cholelitiáza v 40 %, hepatomegalie v 50 %
    vinuté intrahepatické žlučovody s variabilitou průsvitu
    /DD/ - sklerozující cholangitida (muži), obstrukce choledochu
    C.Steatóza - ztukovění - hromadění tukových kapének intra- i extracelulárně
    normální jaterní testy
    /Dle příčiny/
    - metabolické poruchy: DM v 50 %, obezita, hyperlipidémie, akutní steatóza v těhotenství, malnutrice, parenterální hyperalimentace, malabsorpce, kortikosteroidy, těžká hepatitida, trauma, městnavé srdeční selhání, Reyův syndrom
    - hepatotoxiny: alkohol v 50 %, chlorované uhlovodíky, fosfor, chemoterapie
    1. / difuzní - v 75 % hepatomegalie
    /Sono/ - možné rychlé změny obrazu ve dnech a měsících
    hyperechogenní v porovnání s ledvinami
    neostře zobrazená zadní kontura jater a ohraničení jaterních cév tuk - oslabení průchodu ultrazvuku
    /CT/ - možné rychlé změny obrazu ve dnech a měsících
    parenchym má nižší denzitu než portální žíla a v. cava inf.
    obrácený poměr denzity jaterního a slezinného parenchymu (slezina má normálně nižší denzitu než játra o 6-12 H)
    intrahepatické cévy jsou relativně hyperdenzní i bez k.l.
    10 % steatóza odpovídá snížení denzity o 17 H
    /MR/
    lehce zvýšený signál na T1 a T2 vážených obrazech
    10 % steatóza změní signál na spin-echo sekvencích o 5-15 %
    1. / oblasti bez steatózy při difuzním typu změn jsou nejčastěji v l. quadratus (ventrálně od větvení v. portae), v okolí lůžka žlučníku a subkapsulárně, nespojitě
    hypoechogenní oválné, kulovité či plášťovité oblasti
    bez známek expanze - bez dislokace průběhu cév
    1. / fokální steatóza - je způsobena pravděpodobně fokální hypoxií parenchymu, nejčastěji postihuje pravý lalok, l. kaudatus, perihilózní oblast
    /Sono/ a /CT/
    mapovitý tvar, neostré i setřené ohraničení možné
    bez známek expanze - bez dislokace průběhu cév
    vějířovitá lobární nebo segmentální distribuce
    mnohočetné hyperechogenní nodulární okrsky mohou simulovat metastázy
    /CT/
    mapovité oblasti s denzitou od -10 do +40 H
    po k.l. bez změny denzity jiné než u okolního parenchymu
    /MR/
    T1 hypersignální, T2 izosignální až lehce hyposignální

V. Myeloproliferativní onemocnění

    A.Polycythemia vera
    B.Myelofibróza

VI. Infekční

    A.Virové
    1. / infekční a sérová hepatitida
    1. / infekční mononukleóza
    B.Bakteriální
    1. / absces
    1. / brucelóza
    C.Protozoální
    1. / amébový absces
    1. / malárie
    1. / trypanosomiáza
    1. / kala-azar
    D.Parazitární
    1. / hydatidní

VII. Nemoci ze střádání

    A.Amyloidóza
    B.Hemochromatóza
    C.Wilsonova choroba
    D.Gaucherova nemoc
    E.Niemannova - Pickova nemoc

VIII. Vrozené

    A.Polycystická nemoc
    B.Vrozená jaterní fibróza - autozomálně recesivní, fibrózní tkáň v parenchymu a velké množství interlobulárních žlučovodů a cystiček
    někdy současně s polycystickou nemocí
    projevy již v dětství, fatální prognóza
    postupná progrese
    hepatosplenomegalie
    periportální fibróza
    ektazie žlučovodů - obraz "stromu s lízátky"

Předcházející kapitola Následující kapitola
Začátek kapitoly