Předcházející kapitola Následující kapitola 30. PLÍCE
30.17.Intersticiální změny plicního parenchymu


    zmnožení intersticiální kresby

I. Etiologie

    A.Vlastní intersticiální vazivová tkáň
    1. / intersticiální edém
    1. / chronická intersticiální zánětlivá reakce
    1. / intersticiální fibróza
    1. / kolagenózy
    1. / amyloid
    1. / infiltrace nádorem
    1. / dezmoplastická reakce na nádor
    B.Lymfatické cévy
    1. / karcinomatózní lymfangiopatie - 7 % plicních metastáz, nádorové buňky v intersticiu následně s blokádou lymfatických cév, edémem a fibrózou
    nejčastěji u karcinomu plic, prsu, žaludku, štítné žlázy, pankreatu, laryngu a cervixu dělohy
    retikulární kresba, Kerleyovy linie A, B
    síť lineárních hyperdenzit v kontaktu s pleurou s noduly - obraz "korálů" - většinou oboustranně
    zvýrazněné sekundární lobuly i bronchovaskulární střed lobulů - noduly, nepravidelná distribuce
    zvětšené hilové uzliny ve 20-50 %
    někdy současně výpotek
    1. / kongenitální plicní lymfangiektázie - manifestace hned po porodu
    retikulární změny
    subpleurální cysty
    ektatické lymfatické cesty v pleuře, septech a podél bronchů
    hyperinflace, atelektázy, PNO
    C.Plicní žíly
    1. / levostranné selhání srdeční
    1. / obstrukční venózní choroba

II. Základní typy rentgenového obrazu

    obraz intersticiálních změn sestává ze základních dvou typů změn (lineární a nodulární) a široké škály přechodů mezi nimi
    konečným stavem je úplné porušení struktury plíce - voštinovitá plíce - viz  PLÍCE / Voštinovitá plíce
    A.Lineární typ změn
    retikulární obraz - síť lineárních zvýšení denzity
    ztluštění interlobulárních sept
    Kerleyovy linie A - dlouhá lineární zvýšení denzity v horních polích, spíše centrálně v parenchymu
    Kerleyovy linie B - krátká horizontálně probíhající lineární zvýšení denzity v kostofrenickém úhlu a retrosternálně v kontaktu s pleurou
    B.Nodulární typ změn - ostře ohraničené oválné zvýšení denzity (na rozdíl od změn v alveolech s neostrým ohraničením)
    C.Další rentgenologické znaky
    neostré ohraničení hilů
    zbytnění peribronchiálního pláště
    neostré ohraničení cév
    zvýšení denzity při plicních bázích
    drobné výpotky
    rozšíření - zvýraznění hlavního interlobia
    D.HRCT obraz - nejcitlivější a nejpřesnější zobrazovací metoda
    neostré ohraničení interlobia, stěn bronchů a cév - "zuby pily"
    zesílení interlobulárních sept sekundárních lobulů - polygonální útvary s centrálně probíhající plicní tepnou
    lineární zvýšení denzity dosahující až k pleuře a periferně se nezužující
    drobné, ostře ohraničené noduly, nejlépe odlišitelné subpleurálně i v sousedství hlavního interlobia
    drobné buly subpleurálně - již okrsky voštinovité plíce
    obraz mléčného skla - zbytnění intersticia a vyplnění intraalveolárních prostorů
    při současném postižení bronchiolů obraz mozaiky - viz  PLÍCE / Atypické pneumonie

III. Intersticiální změny a výpotek

    A.Akutní
    1. / edém
    1. / infekce - virové, mykoplasmata
    B.Chronické
    1. / městnání při srdečním selhání
    1. / karcinomatózní lymfangiopatie
    1. / lymfom, leukémie
    1. / kolagenózy - lupus erythematodes, revmatická artritida
    1. / lymfangiektázie
    1. / lymfangiomyomatóza
    1. / azbestóza - kromě výpotku patrny i pleurální změny

IV. Intersticiální změny a zvětšený hilus

    A.Tbc - aktivní tbc se vyvine u 5-10 % exponovaných, v současnosti postiženo ve světě okolo 10 miliónů lidí, původce je v 95 % M. tuberculosis, četnost infekcí atypickými mykobakteriemi se zvyšuje
    nejčastěji onemocní děti, adolescenti v pubertě, staří lidé, diabetici, nemocní AIDS, alkoholici, nemocní se silikózou, se sarkoidózou
    po exsudativní fázi vzniká kaseózní nekróza, hyalinizace a tvorba granulomů, kalcifikace a osifikace
    v 10 % pak následuje chronická destruktivní forma - nejčastěji u mladých dospělých a u dětí do 1 roku
    1. / primární tbc - asymptomatická až v 91 %
    pozdní přecitlivělost tj. pozitivní tuberkulinová reakce vzniká až za 2-10 týdnů, většinou spontánní hojení
    nespecifická alveolitida, někdy větší zastínění až 5-7 cm, dolní nebo střední lalok a přední segment horního laloku
    po 10 dnech uzel s centrální kolikvací a granulační tkání periferně - Ghoneova léze, následně kalcifikuje
    zvětšené hilové (60 %) a mediastinální (40 %) hypodenzní uzliny, se sycením na periferii, častěji u dětí, v 80 % vpravo - často komprimují tracheu
    atelektáza při kompresi bronchu, vzácněji provalení do bronchu
    výpotek v 10-40 %
    následná kalcifikace hilových uzlin a zjizvení či kalcifikace v parenchymu - společně s Ghoneovou lézí - Rankeho komplex = primární komplex
    1. / generalizace - progresivní primární tbc - při nedostatečné imunitní reakci a hematogenním rozsevu
      - solitární apikální ložisko či infiltrát, tzv. Simonovo ložisko má na CT obraze centrální projasnění
      - Assmanův infraklavikulární infiltrát
      - pleuritis exsudativa - miliární ložiska na pleuře a výpotek
      - miliární tuberkulóza - možné jako pokračování primární infekce či reaktivace postprimární, jen ve 2-3%, často postiženy i jiné orgány
    difuzní drobné uzlíky 2-3 mm na prostých snímcích patrny až po 6 týdnech
    1. / postprimární tbc - orgánové stadium, většinou až v dospělosti
    za týdny až roky po primární tbc, imunita po primární tbc zabrání vzniku onemocnění až u 90 % osob
      - exsudativní lobulární kaseózní pneumonie
    neostře ohraničený infiltrát s velmi pomalým vývojem oproti nespecifické pneumonii
      - produktivní forma - tuberkulom
    uzel 0,5-4 cm, často s kalcifikací
    hladké ohraničení
    časté drobné satelitní uzlíky s kalcifikacemi
      - kavernózní forma - kaseozní nekróza, vznik dutiny s nepravidelnou stěnou 3-5 mm, někdy s kalcifikacemi
    drobné infiltráty lemující dutinu
    často drénující bronchus
      - fibrocirhotická forma - zjizvení však nevyloučí floridní stadium v těsném sousedství
    fibrotická indurace apikálně, zde někdy ohraničené ztluštění pleury a extrapleurální tuk 3-25 mm tvoří "apikální čapku"
    vytažení hilu kraniálně
    trakční bronchiektazie, atelektáza, emfyzém s bulami
    Rasmussenovo aneuryzma
    kyfoskolióza, pleuritis kalkarea
    B.Sarkoidóza - systémové granulomatózní onemocnění s granulomy s epiteloidními buňkami a obrovskými Langhansovými buňkami
    etiologie neznámá - nejspíše nespecifická, podmíněna imunologickou reakcí
    20-40 let, 3x častěji ženy, černoši 14x častěji
    erythema nodosum - náhlý symetrický výsev podkožních červených bolestivých hrbolů na bércích, vzácně i na stehnech, předloktí a trupu, zánik za 14 dnů, jde o nespecifickou alergickou reakci
    plíce jsou postiženy až u 90 % nemocných, respirační obtíže jsou většinou dominantní klinický příznak
    nezobrazovací dg. je možná Kveimovým testem (pozitivní v 70 %), či bioptickým nálezem
    přecitlivělost, abnormální imunoglobuliny, hyperkalcémie, 20-50 % lymfocytů v bronchopulmonální laváži se zvýšeným počtem supresorových T-lymfocytů
    současně s tbc ve 13 %
    v 75 % úplný ústup adenopatie, ve 33 % ústup změn v parenchymu, ve 20 % plicní fibróza
    /Klasifikace/
    stupeň 0 - normální nález
    stupeň 1 - lymfadenopatie
    stupeň 2 - lymfadenopatie a postižení plicního parenchymu
    stupeň 3 - pouze postižení plicního parenchymu
    stupeň 4 - plicní fibróza (někteří autoři jej neužívají)
    /HRCT/ - vyšetření usnadní rozhodnutí o nasazení kortikosteroidů, obraz může být patognomonický
    četné ostře ohraničené uzly o velikosti 3-10 mm- granulomy v intersticiu
    granulomy v průběhu interlobia
    acinární = alveolární typ - mnohočetné, neostře ohraničené noduly
    ohraničené ztluštění pleury - pseudoplaque
    peribronchiální ztluštění
    výpotek s velkým počtem lymfocytů
    zvýšena aktivita na scintigrafii s Galliem
    1. / akutní forma - Löfgrenův syndrom
    oboustranná hilová adenopatie, kožní projevy, vzácněji horečka, artralgie velkých kloubů
    změny nejčastěji ve středním plicním poli
    1. / chronická forma
    v 50 % asymptomatická, úbytek váhy, únavnost
    při pokročilých změnách v parenchymu vzniká progresivní fibróza s retrakcí do horního laloku
    trakční bronchiektazie
    dorzální posun hlavních a lobárního bronchu pro horní lalok při zmenšení objemu horního laloku
    C.Karcinomatózní lymfangiopatie
    D.Malobuněčný karcinom
    E.Lymfom, leukémie
    F.Silikóza
    G.Virové pneumonie - vzácně
    H.Mykózy

V. Intersticiální změny apikálně

    A.Tbc - časté kalcifikace, rozpadové dutiny
    B.Změny po ozáření - bez kalcifikací, anamnéza, mastektomie, postradiační změny žeber, někdy i klíčku
    ostré ohraničení změn dle velikosti a tvaru ozařovaného pole a obloukovitá vyklenutí směrem ke zdravému parenchymu, často v okolí trakční emfyzém
    C.Sarkoidóza
    D.Chronická exogenní alergická alveolitida
    E.Progresivní masivní fibróza - periferní emfyzém a infiltráty, drobné noduly, možné skořápkovité kalcifikace
    F.Spondylitis ankylosans - plicní změny pouze u 1 %, vždy již těžké změny na obratlech, též  KLOUBY / Sakroileitida a  JINÉ ZMĚNY OBRATLŮ / Změny ohraničení obratlových těl
    pouze fibróza, bez granulomů, téměř vždy bilaterální
    časté dutiny podobné tbc
    možná superinfekce aspergilem či atypickými mykobakteriemi
    časté bronchiektazie
    G.Eozinofilní granulom
    H.Cystická fibróza

VI. Intersticiální změny bazálně

    A.Idiopatická fibróza = kryptogenní fibrotizující alveolitida (KFA) - exsudativní zánětlivý proces s následnou organizací, nejčastější onemocnění plicního intersticia
    nejčastěji mezi 40-60 rokem, doba trvání je 4-6 let, lepší prognóza u mladších žen, u dětí
    průměrná doba přežívání je 4-6 let
    progresivní dušnost, chronický dráždivý kašel, vahový úbytek, někdy paličkovité prsty
    častější výskyt bronchogenního karcinomu
    bronchoalveolární laváž pomáhá určit typ onemocnění
    intraalveolární obsah, získaný při výplachu jedné či několika subsegmentálních oblastí plic většinou v oblasti středního laloku nebo linguly při zaklínění bronchu
    pokles alveolárních makrofágů (AM) pod 85 % z celkového počtu buněk je známkou alveolitidy
    dle zmnožení jiných buněk v BAL tekutině - alveolitida leukocytární, lymfocytární, eozinofilní nebo smíšená
    pro definitivní diagnózu je nutné histologické vyšetření tkáně odebrané plicní biopsií - nejčastěji videotorakoskopicky
    /Rtg/
    polosyté snížení transparence
    retikulonodulární změny parenchymu, nejvýraznější v dolních plicních polích, při bazích
    neostré ohraničení srdečního stínu
    vyšší stav bránice vyvolaný zmenšeným objemem plíce
    /HRCT/ - též viz výše
    drobná nodulární a lineární zvýšení denzity typicky nejvýraznější dorzobazálně subpleurálně
    drobné četné buly a v konečném stádiu voštinovitá plíce
    1. / deskvamativní intersticiální pneumonie (DIP) - akutní alveolitida s intraalveolárním exsudátem s převahou leukocytů a lymfocytů a s malým podílem fibrotických změn
    pokládána za časnou, reverzibilní fázi onemocnění, kterou je možno lépe ovlivnit kortikosteroidy
    v 15-20 % normální nález na prostém snímku hrudníku
    1. / obvyklá intersticiální pneumonie (UIP) - výraznější podíl intersticiálního exsudátu a intersticiálních fibrotických změn
    změny v parenchymu jsou většinou již nereverzibilní
    1. / Hammanův - Richův syndrom - velmi rychle progredující KFA
    B.Sklerodermie - systémové idiopatické onemocnění
    ženy 3x častěji, 40-60 let
    intersticiální plicní změny až ve 25 %, častější u pokročilých kožních změn
    onemocnění plicních cév vedoucí k fulminantní plicní hypertenzi u méně než 10 % nemocných, cor pulmonale není časté
    častější výskyt rakoviny plic, artralgie v 50-80 %
    retikulární změny, směrem bazálním výraznější
    alveolární změny - při aspiraci u poruch motility jícnu
    drobné subpleurální buly bazálně, později voštinovitá plíce
    C.Sarkoidóza - méně často, pozdní stadium, podrobně viz  PLÍCE / Intersticiální změny plicního parenchymu
    D.Revmatická artritida - plicní změny až v 90 %, u juvenilní formy vzácně, nejčastěji postiženo intersticium, poté pleura
    převážně nodulární až retikulonodulární změny, voštinovitá plíce
    opakované pleuritidy s výpotky, ztluštění pleury
    někdy bulózní změny
    uzly 5-70 mm, někdy s centrálním rozpadem
    někdy bronchiolitida
    E.Aspirace
    F.Bronchiektazie
    G.Azbestóza = chronická progresivní difuzní intersticiální fibróza u nemocných s expozicí azbestem v anamnéze a dostatečným intervalem mezi expozicí a změnami
    restriktivní typ funkčních změn a změněná difuzní kapacita
    pouze pleurální změny se neoznačují jako azbestóza, přestože jsou pro expozici azbestem typické - též viz  PLEURA, HRUDNÍ STĚNA A BRÁNICE / Pleurální výpotek a  PLEURA, HRUDNÍ STĚNA A BRÁNICE / Ohraničené ztluštění pleury
    neostrá hranice srdečního stínu a bránice - hlavně při současných intersticiálních a pleurálních změnách
    nejvýrazněji postiženy dorzální subpleurální oddíly plic
    /HRCT/
    hyperdenzní linie paralelní s pleurou ve vzdálenosti do 1 cm od ní - někdy nutná poloha na břiše k odlišení gravitačních změn
    hyperdenzní pruhy probíhající kolmo na pleuru
    subpleurální retikulární změny až voštinovitá přestavba
    H.Dermatomyozitida = polymyozitida - onemocnění svalů, nervů a kůže s atrofií svalových vláken , edémem, koagulační nekrózou a s mukoidní degenerací
    ženy 2x častěji, maximum výskytu do 10 let a ve věku 50-60 let, plíce postiženy jen v 15 %
    retikulonodulární změny, vzácně voštinovitá plíce
    vysoký stav bránice při postižení dýchacích svalů
    aspirační pneumonie při postižení polykacích svalů

Předcházející kapitola Následující kapitola
Začátek kapitoly