Předcházející kapitola Následující kapitola 10. LEBKA
10.11.Zesílení kalvy


    ztluštění, rozšíření lebečních kostí

I. Celkové se zvýšenou homogenní sytostí

    A.Normální varianta
    B.Dysplazie kostní
    1. / osteopetróza
    1. / pyknodysostóza
    C.Dysplazie s abnormálním tvarem dlouhých kostí
    1. / metafyzální dysplazie - Pyleova choroba
    1. / kraniometafyzální dysplazie
    1. / kraniodiafyzální dysplazie
    1. / frontometafyzální dysplazie
    1. / osteodysplastie - Melnickův-Needlesův syndrom
    D.Dysplazie s nadměrným růstem dlouhých kostí
    1. / endostální hyperostóza - typ dle van Buchema a Wortha
    1. / sklerosteóza
    1. / diafyzální dysplazie - Camuratiho - Engelmannova choroba, 5-25 let, více muži
    bolest a zvýšená citlivost kostí, slabost, někdy opožděná chůze při neuromuskulární dystrofii
    nejvíce postižena baze lební
    symetrická amorfní sklerotizace
    u dlouhých kostí symetrické postižení a prodloužení - též viz  ZVÝŠENÍ SYTOSTI KOSTÍ / Kostní skleróza difuzní
    1. / hyperfosfatázie
    E. Cerebrální atrofie - dlouhodobě snížený nitrolební tlak při terapeutickém shuntu hydrocefalu

II. Celkové bez či s nepravidelnou sklerotizací

    A.Chronická hemolytická anémie
    B.Akromegalie
    C.Fibrózní dysplazie
    D.Renální osteodystrofie
    E. Pagetova choroba = ostitis deformans - mnohočetné kostní změny, nejspíše virové etiologie, zvýšená resorpce (zvýšená hladina hydroxyprolinu) a tvorba (zvýšená alkalická fosfatáza) kostní hmoty jejímž výsledkem jsou měkké kosti s nepravidelnou trabekulární strukturou
    až u 3 % populace nad 40 let (50 % klinicky němé), muži 2:1, lebka postižena v - 65 %, a zvětšení hlavy (větší klobouk, čepice), lokální hypertermie, únava, bolest při patologických frakturách, maligní transformace, či zhoršení kloubních obtíží při deformaci skeletu
    změny většinou polyostotické a asymetrické
    dle četnosti pánev (75 %) - LS - Th - proximální femur - lebka- lopatka - distální femur - proximální tibie - proximální humerus
    sarkomatózní transformace max. v 5 %, osteoklastomy baze lební a obličeje
    1. / aktivní osteolytická fáze - lytické změny, náhrada dřeně fibrotickou tkání
    1. / inaktivní fáze - sklerotizace, zbytnění kortikalis, menší vaskularizace
    1. / smíšená fáze - lytické a sklerotické změny
    /Lebka/
    mnohočetné ostrůvky sklerotizace -"chomáčky vaty"
    později nelze odlišit tabula interna a externa
    zesílení kalvy 2-5x
    involuce paranazálních dutin napodobuje leontiasis ossea
    někdy bazilární imprese a neurologická symptomatologie při kompresi mozkového kmene
    při sklerotizaci baze jen vzácně zúžena foramina - obrna n. facialis, ztráta sluchu, zraku
    /Dlouhé kosti/
    většinou při koncích, diafýza postižena vzácně
    obraz "plamene svíčky" - s hrotem lytického defektu směřujícím k diafýze
    obraz "banánové fraktury" na konvexní straně laterálně se vyklenujícího femuru
    /Ploché kosti/
    periostální ztluštění a bublinovitá projasnění
    /Pánev/
    zbytnění trámčiny v os sacrum a os ilium a prořídnutí centrálně v os ilium
    protruze acetabula
    ztluštění ileopektineální linie
    Páteř - viz  JINÉ ZMĚNY OBRATLŮ / Hutný obratel
    /MR/
    nízký T1 i T2 signál v oblastech reaktivní sklerózy
    zřetelně zvýšený T2 signál - cystické okrsky v lytické fázi onemocnění
    rozšíření kosti
    snížení signálu a zmenšení dřeňové dutiny - její signál však nezměněn (vysoký T1 a nízký T2 signál)
    oblasti vyššího signálu než normální dřeň s tukem na T1 - obraz cyst vyplněných tukem
    oblasti s nízkým T1 signálem a vysokým T2 signálem fibrovaskulární tkáň odpovídající granulační tkáni
    pokud je ve dřeni ohraničený okrsek s vysokým T2 a nízkým T1 signálem jde o sarkomatózní degeneraci či metastázu
    pokud jsou obdobná ložiska vícečetná a splývající jde o osteomyelitidu

III. Ohraničené

    A.Hyperostosis frontalis interna - sklerotická hyperostóza tabula interna frontálních kostí, častější u žen
    B.Meningeom globulární
    C.Meningeom en plaque - nejčastěji na bazi lební
    D.Pagetova choroba
    E. Metastáza
    F. Dykeho-Davidoffův-Masonův syndrom
    G.Po zhojené osteomyelitidě
    H.Tuberózní skleróza - sklerotické ostrůvky kompakty
    sklerotické okrsky frontálně a parietálně postihující diploe a tabula interna
    ztluštění diploe
    periostální ztluštění dlouhých kostí
    drobné cysty v proximálních falangách
    I.Kretenizmus
    sklerotická baze již u dětí
    relativně velká a silná klenba, zpožděná pneumatizace
    hypoplazie nosních kůstek, strmý klivus, prognatie

Předcházející kapitola Následující kapitola
Začátek kapitoly