Předcházející kapitola Následující kapitola 2. ZVÝŠENÍ SYTOSTI KOSTÍ
2.1.Kostní skleróza difuzní

  • Sklerozující dysplazie - dle místa poruchy tvorby kosti - enchondrální, apozice, smíšené
  • Vrozená, u dětí - m. Camurati, m. Van Buchem, m. Pyle, meloreostóza, osteopetróza, pyknodysostóza, osteopoikilie, pachydermoperiostóza
  • U dospělých - metastázy, myeloskleróza, lymfom, otravy Pb, P, F, m. Paget, křivice, osteodystrofie, tuberózní skleróza, mastocytóza

    u dětí v prvních měsících života je někdy patrná difuzně zvýšená hutnost kosti, která spontánně mizí

I. Sklerozující dysplazie - klasifikace dle poruchy tvorby kosti

    většina sklerozujících dysplazií je způsobena poruchou resorpce a remodelace kosti
    /Tvorba kosti/
    A.Enchondrální - většina kostí - probíhá v metafýze
    1. / porucha funkce primární spongiózy - osteopetróza, pyknodysostóza
    kortikalis je normální, ale nelze ji odlišit od denzní spongiózy
    linie sklerotizace odpovídají cyklickému průběhu nemoci
    1. / porucha funkce sekundární spongiózy ( ta je více sytá než normální trabekulární kost) - při akumulaci - ostrůvky kompakty, osteopoikilóza, osteopathia striata
    B.Apozice - intermembranózní tvorba kosti - hlavně kortikalis - osteoblasty zevně tvoří, osteoklasty zevnitř resorbují matrix, takto jsou tvořeny ploché kosti, obličej, kalva, střed klíčku, lopatka
    při poruše této části tvorby kosti nejsou postiženy metafýzy dlouhých kostí
    1. / Camuratiho - Engelmannova choroba = progresivní diafyzální dysplazie - autozomálně dominantní, 5-25 let, častěji postiženi muži
    pozdější chůze u dětí, hypotrofie svalů, slabost, snadná unavitelnost, bolesti kostí a svalů
    normální laboratorní hodnoty
    symetrické oboustranné fusiformní rozšíření kortikalis (endostálně i periostálně) diafýz dlouhých kostí s náhlým ukončením rozšíření u hranice metafýz
    relativní prodloužení končetin
    postupná obliterace dřeňové dutiny
    normální nález na meta- a epifýzách, kosti ruky a nohy, žebra nepostiženy
    zvýšení sytosti kostí baze lební
    1. / Ribbingova choroba - asymptomatická, možná záměna se sklerozující osteomyelitidou
    asymetrické ztluštění kortikalis
    C.Smíšené poruchy - apozice i enchondrální novotvorby kosti
    1. / meloreostóza - Lériho choroba - vzácné recesívně dědičné onemocnění
    asymetrické postižení s obrazem kapajícího vosku
    smíšená sklerozující dysplazie

II. Difuzní skleróza kostí u dětí

    A.Kraniotubulární hyperostózy
    zvýšení růstu kostí s porušením zevní kontury a zvýšenou hutností kostí
    1. / Camuratiho - Engelmannova choroba - podrobně viz  ZVÝŠENÍ SYTOSTI KOSTÍ / Kostní skleróza difuzní
    1. / Van Buchemova choroba - endostální kortikální generalizovaná hyperostóza
    současně obrna n.facialis, poruchy zraku a sluchu následkem zúžení foramin
    zvýšení alkalické fosfatázy
    1. / akromegaloidní rysy
    endostální zbytnění kortikalis lebky, mandibuly, žeber, klíčků a diafýz dlouhých kostí
    obliterace diploe, zúžení dřenových dutin
    sklerotické a zbytnělé spinózní výběžky
    1. / Worthův typ endostální hyperostózy
    1. / sclerosteosis
    B.Kraniotubulární dysplazie - abnormální tvar hutného skeletu
    1. / metafyzální dysplazie - Pyleova choroba
    1. / kraniometafyzální dysplazie
    1. / kraniodiafyzální dysplazie
    1. / frontometafyzální dysplazie
    1. / osteodysplastie - Melnickova-Needlesova choroba
    C.Dětská kortikální hyperostóza
    D.Meloreostóza
    E.Osteopetróza = Albersova - Schönbergova choroba - autozomálně recesívně dědičná porucha tvorby primární spongiózy
    zvýšená lomivost kostí, sklon k osteomyelitidě (hlavně mandibula), zpožděná dentice, nebo pouze více zubních kazů
    typ I - s anémií, zpožděný růst, někdy již mrtvý plod
    typ II- bez anémie, tato forma je často diagnostikována náhodně, někdy až v dospělosti
    kortikalis není postižena, ale nejde odlišit od sklerotické spongiózy
    linie sklerotizace odpovídají cyklickému průběhu onemocnění
    makrocefalie a zúžení foramin lebky
    obratlová těla mají vzhled "obložených chlebíčků"
    lahvicovitě rozšířené metafýzy dlouhých kostí
    F.Pyknodysostóza - autozomálně recesívně dědičná porucha tvorby primární spongiózy
    dyplazie lebky, obličeje, disproporční trpaslictví
    generalizovaná osteoskleróza diafýz a metafýz končetinových kostí
    brachydaktylie až náznaky akroosteolýzy
    hypoplazie mandibuly
    velká fontanela zeje až do dospělosti
    G.Osteopoikilie - autozomálně dominantně dědičná porucha tvorby sekundární spongiózy, častěji postiženi muži, často jde o náhodný nález
    u 20 % nemocných bolesti kostí
    větší množství oválných i podlouhlých ostrůvků kompakty v metafýzách a metaepifýzách v okolí kloubů
    žebra, sternum a lebka jsou postiženy jen velmi vzácně
    H.Pachydermoperiostóza - podrobněji viz  POVRCHOVÉ KOSTNÍ ZMĚNY / Oboustranná periostální reakce
    zvětšení paranazálních dutin
    zbytnění kortikalis a nepravidelná periostální apozice distálních kostí končetin a článků prstů - ta často v oblasti úponu šlach a vazů
    někdy akroosteolýza
    I.Williamsův syndrom - idiopatická hyperkalcémie u dětí
    úzký obličej (až kraniostenóza), dysplastická dentice, mentální retardace, srdeční vady, stenózy velkých cév (plicnice, aorty, karotidy, renálních tepen)
    zbytnění trabekul a následně celková sklerotizace kostí
    kalcifikace a rozšíření zón provizorního zvápenění
    sklerotické krycí plotny obratlů
    četné ostrůvky spongiózy

III. Difuzní skleróza u dospělých

    A.Osteoplastické metastázy - viz oddíl metastázy v kostech -  NÁDOROVÉ ZMĚNY KOSTÍ / Metastázy v kostech
    B.Osteomyeloskleróza = myeloproliferativní onemocnění = pseudoleukémie = myeloidní metaplazie - hematologické onemocnění, při němž je kostní dřeň nahrazována fibrotickou tkání
    současně hepatosplenomegalie, extramedulární hemopoéza, anémie
    někdy současně s metastázami karcinomu v kostní dřeni, akutní myelogenní leukémií, otravami, chronickou infekcí (např.tbc), histiocytózou
    polycytémie předchází myeloskleróze až v 60 %
    únavnost, dyspnoe, vahový úbytek, krvácení
    zpočátku osteopenie při myelofibróze
    endostální apozice nové kosti - zúžení dřeňové dutiny
    obratle sendvičového typu či "rubber-jersey" typu
    zvýšená sytost lebky až s obliterací diploického prostoru a s drobnými okrsky projasnění
    C.Primární kostní lymfom
    pokud jde o lokalizované solitární ložisko nazývá se též sarkom z retikulárních buněk = primární retotelosarkom = histiocytární sarkom = histiocytární lymfom
    nejčastěji mezi 20. - 40. rokem
    kostní dřeň je postižena u 5-15 % Hodgkinských a u 25-40 % non-Hodgkinských lymfomů
    nejčastěji postiženy kosti v okolí kolena, pánev, lopatka, humerus, obratle
    jedna z nejčastějších příčin patologických zlomenin u primárních kostních nádorů, často mnohočetné kostní změny ale nemocný celkově ve velmi dobrém stavu
    5-leté přežívání u více než 50 %
    drobné eroze, později destrukce kortikalis
    lamelární periostóza
    reaktivní novotvorba kosti - sklerotizace
    někdy současně synovitida a expanzivní proces v měkkých tkáních v okolí kosti
    D.Metabolické poruchy
    1. / hypervitaminóza D - častěji u dětí
    1. / fluoróza - častěji u dospělých
    nejvýraznější změny v oblasti pánve a LS páteře
    periostální reakce
    kalcifikace svalových úponů a mezisvalových fascií
    1. / hypotyreóza
    1. / otrava fosforem
    1. / otrava olovem - děti i dospělí
    1. / chronická hypervitaminóza A - častěji u dětí, po 1. roce věku
    E.Srpkovitá anémie
    časté okrsky sklerotizace odpovídající kostním infarktům
    F.Renální osteodystrofie - křivice a osteoskleróza, viz  SNÍŽENÍ SYTOSTI KOSTÍ / Fibroosteoklazie
    G.Pagetova choroba - viz  LEBKA / Zesílení kalvy ,  JINÉ ZMĚNY OBRATLŮ / Hutný obratel
    častěji multifokální než difuzní postižení
    H.Meloreostóza
    I.Osteopetróza - změny patrné již u dětí
    J.Tuberózní skleróza - postižení kostí viz  LEBKA / Zesílení kalvy , postižení mozku viz  NÁDORY CNS / Mnohočetné nádory CNS
    K.Mastocytóza - zmnožení mastocytů v různých orgánech, skelet postižen v 60-70 %, další postižené systémy - GIT - 35 % (  JEJUNUM A ILEUM / Nepravidelné tlustší řasy ± dilatace ), plíce - 20 %
    věk nad 6 měsíců
    anorexie, bolesti břicha, intolerance alkoholu, v akutní fázi onemocnění migrény, tachykardie, kopřivka svědění
    častější reakce na k.l.
    častější maligní nádory - leukémie, lymfom, adenokarcinom
    urticaria pigmentosa, současně hepatomegalie, lymfadenopatie
    sklerotizace v oblasti kostní dřeně s okrsky projasnění - lebka, páteř, pánev, žebra, humerus, femur
    celková osteoporóza se zvýrazněnou trabekulizací

Předcházející kapitola Následující kapitola
Začátek kapitoly